一、何謂運動神經元疾病?
是一種侵犯病人神經元系統而造成全身肌肉萎縮及無力的退化性疾病,致病機轉仍不明確;分為上運動神經元及下運動神經元兩大類。上運動神經元發生問題時,會產生肌肉僵直,反射增強,症狀為走路時,一跳一跳的,無法協調,有時膝蓋會一直抖個不停。下運動神經元,則以肌肉萎縮的症狀為主,常出現在手掌、指尖的肌肉、弧口萎縮,慢慢地惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥肌肉,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。
 
依退化部位和好發年齡分類如下:
  1. 幼年型遠端肌肉萎縮症:以手掌遠端肌肉萎縮為主,終其一生,也只是兩手掌的肌肉萎縮,不會發展成全面的肌肉萎縮症。
  2. 脊髓型肌肉萎縮症:以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主,大多不會侵犯呼吸及吞嚥的肌肉,病程較長,不易有呼吸衰竭的問題,與遺傳關係密切。
  3. 脊髓側索硬化症(俗稱漸凍人):80%運動神經元疾病屬於此類型為最常見,可分為兩大類:一類以四肢肌肉萎縮開始,再侵犯到吞嚥呼吸肌肉;另一類則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始,再擴散到四肢,此類預後較差。
  4. 下運動神經元症候群:漸進性肌肉萎縮症及甘迺迪氏症以手腳肌肉萎縮為主要症狀,四肢肌腱反射可能正常或消失,病人體內存在某種自體抗體,屬自體免疫疾病。
 
二、症狀:
  1. 症狀開始期:罹病初期可能容易跌倒、無法久站、手持重物;或可能無任何明顯症狀。
  2. 工作困難期:明顯手腳無力,甚至肌肉萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場上已發生障礙,需多休息,以免病情加重。
  3. 日常生活困難期:病程進入中期後,手或腳、或手腳同時出現嚴重障礙,生活已無法自理,需仰賴他人協助,且言語已出現表達不清楚情形。
  4. 吞嚥困難期:病程進入中末期,說話嚴重不清楚,四肢幾乎完全無力,進食時連流質食物均容易嗆到,常導致吸入性肺炎。
  5. 呼吸困難期:病人於呼吸困難時,選擇氣管切開術及呼吸輔助器,則需安置地區性呼吸治療中心或接受居家照護;若拒絕使用呼吸輔助器,則需安寧療護團隊之協助,以安然面對死亡。
有上述症狀並不一定是運動神經元疾病,若您有上述症狀,請至神經內科門診就醫。
 
三、治療:
  1. 特殊療法:依醫囑使用銳利得(Riluzole)來延緩病情惡化,症狀先由延腦肌肉麻痺之病人,幾乎可延長平均存活期兩倍的時間,且降低肌肉強度消失的速率。若是自體免疫疾病引起,可利用免疫治療、化學治療、血漿置換術或許有幫助。
  2. 支持性療法:主要目標在於症狀的解除和預防合併症,如呼吸困難時使用呼吸輔助器,痰稠予蒸氣噴霧治療、拍背及抽痰,預後取決於是否有影響呼吸及吞嚥功能,一但出現延髓麻痺,如吞嚥、咀嚼、說話困難和呼吸症狀時,預後更差,易死亡。
 
四、日常生活保健原則:
  1. 居住環境之光線、通風、溫度應適宜病人,增加日曆、時鐘、收錄音機、電視機等設備,增加病人定向感,亦可避免被社會疏離。
  2. 空間擺設應簡單有序,設置叫人鈴,靠近盥洗室,易清潔整理為宜。
  3. 盡量讓病人自己完成自身日常活動,需注意安全、預防跌倒,若因病程進展,再逐步協助病人完成用膳、沐浴、穿衣、如廁等日常活動。 
  4. 手部操作的靈敏度逐漸降低時,應挑選柔軟、吸汗、保暖寬鬆之衣褲,鈕扣、拉鏈改用鬆緊帶或粘貼帶取代,或以全罩式衣褲穿搭。
  5. 鼓勵病人盡量練習一些伸展運動,預防肌肉無力、萎縮,若病人無法自己做,就需要家人或朋友來協助。
  6. 當疾病造成吞嚥功能有異狀,食物的選擇與烹煮需多費心,以軟質、流質為主,少量多餐,避免因攝食不足,營養不良,若無法吞嚥,需採鼻胃管灌食。(延伸閱讀:鼻胃管與灌食之照護)
  7. 病人口水多,吞嚥不易,講話困難,口腔異味重,可以用稀釋的雙氧水或漱口水清潔。痰的分泌也會增多,需利用抽痰機,家屬或陪伴人,應學會抽痰技術,若因呼吸衰竭,氣切居家照護時,應學會呼吸輔助器之使用及呼吸照護。
  8. 病人完全臥床時,應至少每二小時翻身,叩背及按摩,幫忙病人咳出較深部的痰並避免褥瘡。(延伸閱讀:翻身擺位胸部叩擊之照護)
  9. 病人的喜怒哀樂情緒表現,幾乎被疾病吞噬得無法表達,需要家人的精神支持、安慰及鼓勵,宜多碰觸病人,表達關心,千萬不要怕碰痛病人,而不撫摸他,也不要因為其無法說話,無法表達,而不對他說話。
  10. 每日簡單扼要記錄病人病情變化是重要而有參考價值的。
  11. 目前特殊治療用藥Riluzole可能會出現的作用及副作用,醫師會詳細的說明解釋,一定要遵從醫師的指示服藥,避免與酒、茶、咖啡類的飲料同時服用,並定期追蹤療效。
 
參考資料
  1. 季康揚、李宜中(2019).肌萎縮性脊髓側索硬化症.臨床醫學,84(4),703-705。http://doi.org/10.6666/ClinMed.201910_84(4).0115
  2. 蔡甫昌、黃豊祐、楊智超(2017).漸凍症照護之臨床指引與倫理議題探討‧台灣醫學,21(5),492-505。http://doi.org/10.6320/FJM.2017.21(5).9
  3. Ng, L., Khan, F., Young, C. A., Galea, M.(2017). Symptomatic treatments foramyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2017(1). https://doi.org/10.1002/14651858.CD011776.pub2
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    英文名稱
    Care of Motor Neuron Disease
    分類
    疾病照護類