【本篇學習重點】
- 運動神經元疾病為不可逆的退化性疾病。
- 常見症狀有肌肉無力、說話不清、吞嚥及呼吸困難。
- 病人日常須維持適當運動並且注意預防跌倒。
- 病人會漸漸無法表達，照顧者須耐心溝通，提供心理支持。
- 使用銳力得藥物時要避免與酒、茶及咖啡類飲料同時服用。
一、什麼是運動神經元疾病？
- 運動神經元是控制肌肉動作的神經細胞，在腦中的運動神經元稱為上運動神經元，而在腦幹及脊髓中的運動神經元稱為下運動神經元。
- 當運動神經元出現病變時，肌肉得不到養分且無法傳遞控制肌肉縮收的化學物質，肌肉會逐漸萎縮，造成全身肌肉無力、癱瘓，是一種不可逆(無法完全修復或逆轉變好)的退化性疾病。
- 運動神經元疾病的診斷，包含肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)、漸進性肌肉萎縮症及甘迺迪氏症…等，最常見是肌萎縮性脊髓側索硬化症，俗稱漸凍人，是上下運動神經元都受到影響的退化性疾病。
二、造成運動神經元疾病的原因有哪些?
運動神經元疾病可能因為自體免疫失調(人體的免疫系統沒辦好分辦好壞，誤認身體自己的正常細胞為外來物，而攻擊自己的正常的組織和器官)、病毒感染、遺傳等因素導致，但目前仍無法確定其真正的病因。
三、運動神經元疾病有哪些症狀？
- 運動神經元疾因病因及退化部位不同，會表現出不同的症狀，當上運動神經元逐漸退化時肌肉會僵硬、無法協調、膝蓋會無法控制的一直抖動；而下運動神經元退化時則肌肉會逐漸無力，從手掌或腳掌開始，然後向上到大腿、手臂、肩膀、脖子、舌頭。
- 生病初期可能容易跌倒、不能久站，但也可能沒有任何症狀，隨著疾病進展，慢慢肌肉無力、肌肉抽痛、生活漸漸無法自理，最後甚至影響吞嚥及呼吸功能如吃東西容易嗆到、說話說不清楚、呼吸困難等。
有上述症狀並不一定是運動神經元疾病，若有上述症狀，請至神經內科門診就醫。
四、運動神經元疾病要怎麼治療？
- 藥物治療：使用銳利得(Riluzole)來延緩病情惡化、降低肌肉無力的速度。若是因自體免疫疾病引起神經元受傷，可能可以利用免疫治療、化學治療、血漿置換術來控制。(延伸閱讀:血漿置換術及雙重過濾血漿分離術)
- 支持性療法：目標在於減輕病人的不舒適和預防合併症，例如：呼吸困難病人使用呼吸輔助器維持呼吸道的通暢、吞嚥困難的病人放置鼻胃管，維持足夠的營養攝取並減少吸入性肺炎發生。
五、我該怎麼照顧運動神經元疾病的病人?
- 行動協助與防跌：病人想下床活動時，可以用助行器輔助；上廁所建議用床旁尿壺或便盆椅，避免急著跑廁所而跌倒。(延伸閱讀：預防跌倒、協助病人下床走路)
- 改善居家環境：室內光線充足、家裡擺設簡單、常用的物品放置在隨手可拿處。
- 適當活動：鼓勵病人獨立完成日常活動，並適當做伸展運動，以預防肌肉萎縮，若無法自己完成活動，可由照顧者協助全關節運動避免關節僵硬。（延伸閱讀：全關節運動）
- 預防壓傷：完全臥床時，應至少每二小時翻身及拍背，幫忙病人咳出較深部的痰並避免壓傷。（延伸閱讀：翻身擺位、胸腔物理治療之照護)
- 預防嗆咳：食物的選擇與烹煮以軟質或流質為主，需注意吞嚥狀況，建議少量多餐，並使用增稠劑使液體變得黏稠容易吞下，若無法吞嚥則需使用鼻胃管灌食。（延伸閱讀：鼻胃管與灌食之照護）
- 口腔和呼吸道照護：口水難以吞下且無法自行口腔清潔的病人，可以用海綿牙刷沾漱口水清潔口腔。若使用呼吸器，家屬應學會抽痰技術及呼吸器使用的照護。（延伸閱讀：居家抽痰病人之照護、呼吸器病人之照護）
- 情緒支持：疾病進展時漸漸無法表達且可能使用呼吸器無法說話，需要家人的安慰、鼓勵及耐心溝通，可利用符號表、溝通畫冊或採用是或否問句進行日常溝通。（延伸閱讀：使用呼吸器病人溝通之方法）
- 遵照醫師指示用藥：醫師會詳細說明銳利得(Riluzole)可能會出現的副作用，需遵從醫師的指示服藥並定期追蹤療效，避免與酒、茶、咖啡類的飲料同時服用。
參考資料
- Feldman, E. L., Goutman, S. A., Petri, S., Mazzini, L., Savelieff, M. G., Shaw, P. J., & Sobue, G. (2022). Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet (London, England), 400(10360), 1363–1380. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(22)01272-7
- Norris, S. P., Likanje, M. N., & Andrews, J. A. (2020). Amyotrophic lateral sclerosis: update on clinical management. Current Opinion in Neurology, 33(5), 641–648. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000864
- Vacca V. M., Jr (2020). Amyotrophic lateral sclerosis: Nursing care and considerations. Nursing, 50(6), 32–39. https://doi.org/10.1097/01.NURSE.0000662348.31823.44
準備好了嗎?讓我們來牛刀小試一下
請您試著回答下列問題：
請您填答護理指導的滿意度
請登入後才可以評分
- 位置
-
- 英文名稱
- Care of Motor Neuron Disease
- 分類
- 疾病照護類
臺北榮民總醫院
11217臺北市北投區石牌路二段201號 
(02)2871-2121
人工預約掛號電話：02-28712151
語音預約掛號電話：02-28732151
提醒您
- 吸菸、嚼檳榔會導致口腔癌，肥胖會增加乳癌及大腸癌之罹患風險，請控制體重並遠離菸及檳榔。
- 本網站所提供之資訊不能取代醫師之治療及醫師與病人之關係。
臺北榮民總醫院護理部 著作權所有