【本篇學習重點】
- 脊髓側索硬化症為不可逆的退化疾病。
- 脊髓側索硬化症常見症狀有肌肉無力、說話不清、吞嚥及呼吸困難。
- 病人日常須維持適當運動並且注意防跌。
- 病人會漸漸無法表達，照顧者必須耐心溝通、提供心理支持。
- 使用銳力得(Riluzole)須避免與酒、茶、咖啡類的飲料同時服用。
一、什麼是運動神經元疾病？
是一種運動神經元受傷而造成全身肌肉無力的退化性疾病，致病原因仍不明確；上運動神經元位於大腦中，如果發生問題時會產生肌肉僵直、走路時一跳一跳的，無法協調，有時膝蓋會一直抖個不停。下運動神經元位於腦幹及脊髓，受傷時則表現肌肉無力的症狀，從離身體較遠的肌肉開始慢慢的惡化到較近的肌肉，如從手掌、指尖到頸部、舌頭及吞嚥肌肉，造成吞嚥及呼吸困難。
二、常見的症狀有哪些？
最常見的疾病為脊髓側索硬化症（俗稱漸凍人），上下運動神經元都受到影響，患病初期可能容易跌倒、無法久站或可能無任何明顯症狀，而後慢慢的出現肌肉無力、肌肉抽痛、生活無法自理等情形，甚至吞嚥功能及呼吸功能都會受到影響，例如吃東西容易嗆到、說話說不清楚、呼吸困難等（如圖一）。
是一種運動神經元受傷而造成全身肌肉無力的退化性疾病，致病原因仍不明確；上運動神經元位於大腦中，如果發生問題時會產生肌肉僵直、走路時一跳一跳的，無法協調，有時膝蓋會一直抖個不停。下運動神經元位於腦幹及脊髓，受傷時則表現肌肉無力的症狀，從離身體較遠的肌肉開始慢慢的惡化到較近的肌肉，如從手掌、指尖到頸部、舌頭及吞嚥肌肉，造成吞嚥及呼吸困難。
二、常見的症狀有哪些？
最常見的疾病為脊髓側索硬化症（俗稱漸凍人），上下運動神經元都受到影響，患病初期可能容易跌倒、無法久站或可能無任何明顯症狀，而後慢慢的出現肌肉無力、肌肉抽痛、生活無法自理等情形，甚至吞嚥功能及呼吸功能都會受到影響，例如吃東西容易嗆到、說話說不清楚、呼吸困難等（如圖一）。
有上述症狀並不一定是運動神經元疾病，若您有上述症狀，請至神經內科門診就醫。
圖一 運動神經元常見症狀
三、常見的治療方式有哪些？
- 特殊療法：依醫囑使用銳利得(Riluzole)來延緩病情惡化、降低肌肉無力的速率。若是自體免疫疾病引起，可利用免疫治療、化學治療、血漿置換術或許有幫助。
- 支持性療法：主要目標在於減輕症狀和預防合併症，如呼吸困難時使用呼吸輔助器、吞嚥困難時放置鼻胃管協助進食，預後取決於是否有影響呼吸及吞嚥功能，一但出現吞嚥、咀嚼、說話困難和呼吸症狀時，預後較差、容易死亡。
四、照護原則：
- 預防跌倒：肌肉無力影響活動能力，活動時可使用拐杖或助行器輔助；如廁可使用床旁尿壺及便盆椅替代避免著急而跌倒。（延伸閱讀：預防跌倒）
- 改善居家環境：室內光線避免過暗、空間擺設應簡單有序、常用物品放置隨手可得處。
- 適當活動：鼓勵病人自己完成日常活動，並進行適量活動及伸展運動，預防肌肉無力萎縮，若自己無法完成，可由照顧者協助全關節運動避免關節僵硬。（延伸閱讀：全關節運動）
- 情緒支持：疾病進展時漸漸無法表達且可能使用呼吸器，需要家人的安慰鼓勵及耐心溝通，可使用寫字板或採用是或否問句進行日常談話。（延伸閱讀：使用呼吸器病人溝通之方法）
- 預防嗆咳：食物的選擇與烹煮需多費心，以軟質或流質為主，需多注意吞嚥狀況，建議少量多餐並採用增稠劑使液體變得黏稠容易吞下，若無法吞嚥則需使用鼻胃管灌食。（延伸閱讀：鼻胃管與灌食之照護）
- 胸腔照護：口水難以吞下且口腔清潔難以自理，可以用海綿牙刷沾漱口水清潔口腔。若使用呼吸器，家屬應學會抽痰技術、呼吸輔助器之使用及呼吸照護方法。（延伸閱讀：居家抽痰病人之照護、呼吸器輔助器病人之照護）
- 預防壓傷：完全臥床時，應至少每二小時翻身及拍背，幫忙病人咳出較深部的痰並避免壓傷。（延伸閱讀：翻身擺位、胸腔物理治療之照護)
- 遵照醫師指示用藥：醫師會詳細說明Riluzole可能會出現的副作用，需遵從醫師的指示服藥並定期追蹤療效，避免與酒、茶、咖啡類的飲料同時服用。
參考資料
- 季康揚、李宜中（2019）．肌萎縮性脊髓側索硬化症．臨床醫學，84(4)，703-705。http://doi.org/10.6666/ClinMed.201910_84(4).0115
- Norris, S. P., Likanje, M. N., & Andrews, J. A. (2020). Amyotrophic lateral sclerosis: update on clinical management. Current Opinion in Neuroloy, 33(5), 641-648. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000864
- Vacca, V. M. Jr. (2020). Amyotrophic lateral sclerosis: Nursing care and considerations. Nursing, 50(6), 32-39. https://doi.org/10.1097/01.NURSE.0000662348.31823.44
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