肺泡蛋白沉積症之照護

【本篇學習重點】

發病時症狀主要以呼吸困難及乾咳為主。
全肺灌洗治療是目前最有效的治療方式，可以改善呼吸困難與促進生活品質。
日常生活應避免發生呼吸道感染，戒菸並遠離二手菸。

一、什麼是肺泡蛋白沉積症?
肺泡蛋白沉積症是罕見疾病，發生率低於百萬分之一(一百萬個的人中，只有一個人可能發生)，罹病男女比例約為2：1(男性病人的數量大約是女性病人的兩倍)，常發生在年齡20 ~ 50歲。

二、造成肺泡蛋白沉積症的原因?

致病原因不明，可能因為血液腫瘤疾病、肺部感染，或吸入過多的有害物質如重金屬粉塵、矽、清潔劑，引起肺臟發炎或纖維化，接著會影響氣體交換功能，導致低血氧症與呼吸衰竭。

三、肺泡蛋白沉積症有哪些症狀?

發病時症狀主要以呼吸困難及乾咳為主，有時也會出現疲倦和體重減輕的情形，大部分病人的呼吸音可能會聽到囉音、看到杵狀指(是指病人的手指末端（指尖）變得圓潤、膨大，看起來像鼓槌一樣，指甲也變得更彎曲)，以及指頭發黑。
由於症狀表現並不是那麼容易被發現，大約有三分之一的病人是沒有症狀的，需藉由胸部X光、電腦斷層或支氣管沖洗術等檢查來診斷。(延伸閱讀：電腦斷層檢查)

有上述症狀並不一定是肺泡蛋白沉積症，請至胸腔內科門診就醫。

四、肺泡蛋白沉積症要怎麼治療?

依據病因不同，治療方式也會有所差異，主要治療方式有全肺灌洗術、血漿置換術......等，其中，全肺灌洗術是目前最常見、也最有效的治療方式，每100個病人中，有85~95個人的症狀能夠有效被改善；一些比較嚴重的病人除了全肺灌洗術之外，也可能要考慮接受肺移植。 (延伸閱讀：全肺灌洗術、肺臟移植手術前後照護)

五、得到肺泡蛋白沉積症了，要怎麼照顧自己？

日常生活應盡量避免發生呼吸道感染，如果需要到人多、密閉的室內空間，可配戴醫療口罩防護。
盡早戒菸並拒絕吸二手菸，盡可能也避免到空氣品質不良的地方。(延伸閱讀：戒菸)
安排適當活動、調整生活作息及工作型態，以維持肺部最佳功能狀態。(延伸閱讀：肺部復健運動)
飲食上無特別禁忌，攝取新鮮食物以及均衡飲食即可。(延伸閱讀：均衡飲食)
需依照醫師的指示定時返回門診追蹤。

參考資料

余弘斌、黃堂修（2022）‧肺蛋白沉著症‧內科學誌，33（1），9-15。https://doi.org/10.6314/JIMT.202202_33(1).02
Gómez-Sánchez, R., Santa-Teresa, P., García López, J. J., Duque, P., García-Carreño, J., & Jaspe, A. (2024). Pulmonary alveolar proteinosis treated with whole-lung lavage under veno-venous extracorporeal membrane oxygenation, clinical case series and review of the literature. Medicina Intensiva, 48(1), 59–61.
https://doi.org/10.1016/j.medine.2023.11.005
Jehn, L. B., & Bonella, F. (2023). Pulmonary alveolar proteinosis - current and future therapeutical strategies. Current Opinion in Pulmonary Medicine, 29(5), 465-474. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000982
Shrestha, D., Muthu, V., Sehgal, I. S., Bal, A., Agarwal, R., & Dhooria, S. (2022). Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis and sarcoidosis in the same patient: Case report and systematic review. Lung India, 39(5), 466-469.
https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_127_22

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Care of Patient with Pulmonary Alveolar Proteinosis

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