【本篇學習重點】
- 致病原因不明，可能是血液疾病、肺部感染，或吸入過多有害物質。
- 症狀表現無特異性，發病時以呼吸困難及乾咳為主。
- 全肺灌洗治療是目前最有效的治療方式。
- 日常生活應避免發生呼吸道感染，戒菸並遠離二手菸。
一、什麼是肺泡蛋白沉積症？
肺泡蛋白沉積症是罕見疾病，發生率低於百萬分之1%，罹病男女比例約為2：1，好發年齡在20 ~ 50歲；致病原因不明，可能因為血液腫瘤疾病、肺部感染，或吸入過多有害物質如重金屬粉塵、矽、清潔劑，導致肺臟發炎或纖維化，影響氣體交換功能，導致呼吸衰竭的低血氧症。
肺泡蛋白沉積症是罕見疾病，發生率低於百萬分之1%，罹病男女比例約為2：1，好發年齡在20 ~ 50歲；致病原因不明，可能因為血液腫瘤疾病、肺部感染，或吸入過多有害物質如重金屬粉塵、矽、清潔劑，導致肺臟發炎或纖維化，影響氣體交換功能，導致呼吸衰竭的低血氧症。
二、肺泡蛋白沉積症臨床症狀與檢查：
發病時症狀主要以呼吸困難及乾咳為主，有時也會出現疲倦和體重減輕的情形，大部分病人的呼吸音可能會聽到囉音、看到杵狀指以及發紺；但由於症狀表現並不是那麼容易被發現，大約有三分之一的病人是沒有症狀的，需藉由胸部X光、電腦斷層或支氣管灌洗術等檢查來診斷。
有上述症狀並不一定是肺泡蛋白沉積症，請至胸腔內科門診就醫。
三、肺泡蛋白沉積症治療處置：
依據病因不同，治療方式會有所差異，主要治療方式有全肺灌洗術、血漿置換術......等，其中，全肺灌洗術是目前最常見、也最有效的治療方式，85~95%的病人能夠有效被改善；一些比較嚴重的病人除了全肺灌洗術之外，也可能要考慮接受肺移植。 (延伸閱讀：全肺灌洗術、肺臟移植手術前後照護)。
四、居家照護原則：
- 日常生活應盡量避免發生呼吸道感染，如果需要到人多、密閉的室內空間，可配戴醫療口罩防護。
- 盡早戒菸並拒絕吸二手煙，並盡量避免到空氣品質不良的地方。(延伸閱讀：戒菸)
- 安排適當活動、調整生活作息及工作型態，以維持肺部最佳功能狀態。
- 飲食上無特別禁忌症，攝取新鮮食物以及均衡飲食即可。
- 需依照醫師的指示定時返回門診追蹤。
參考資料
- 余弘斌、黃堂修（2022）‧肺蛋白沉著症‧內科學誌，33（1），9-15。https://doi.org/10.6314/JIMT.202202_33(1).02
- Iftikhar, H., Nair, G. B., & Kumar, A. (2021). Update on Diagnosis and Treatment of Adult Pulmonary Alveolar Proteinosis. Therapeutics and Clinical Risk Management, 17, 701-710. https://doi.org/10.2147/TCRM.S193884.
- Salvaterra, E., & Campo, I. (2020). Pulmonary alveolar proteinosis: from classification to therapy. Breathe, 16(2), 1-11. https://doi.org/10.1183/20734735.0018-2020
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