一、什麼是肺泡蛋白沉積症:

肺泡蛋白沉積症是一罕見肺部疾病,發生率低於百萬分之1%,罹病男女比例約為2 :1,好發年齡在20 ~ 50歲;致病原因不明,可能和先天顆粒白血球巨噬細胞刺激因子失常、吸入有害物質、血液疾病、自體免疫或肺部感染等有關。此疾病特徵為肺泡內沉積過量的表面活性磷脂及脂蛋白,合併肺間質發炎或纖維化,影響氣體交換,導致呼吸衰竭的低血氧症。

 

二、臨床症狀與檢查:

發病時症狀主要以呼吸困難及乾咳為主,有時也會出現疲倦和體重減輕的情形,一部分病人亦可能聽到囉音,看到杵狀指以及發紺;但由於症狀表現無特殊性,且大約三分之一的病人並無症狀,仍需藉由進一步接受胸部X光、高解析度電腦斷層或支氣管灌洗術等檢查確診。

有上述症狀並不一定是肺泡蛋白沉積症,若您有上述症狀,請至胸腔內科門診就醫。

 

三、治療處置:

依據病因不同,治療方式有所差異:肺移植,續發性肺泡蛋白沉積症病人則處理其潛在問題或去除其誘發因子,而不明原因之肺泡蛋白沉積症,則進行全肺灌洗治療、使用血漿置換;症狀輕微者一般採支持性治療,嚴重者視個別性可能採全肺灌洗術、肺移植或心肺移植,其中全肺灌洗術是目前最常見、最有效的治療方式,85~95%的人能夠有效被改善。

 

四、居家自我保健原則:

  1. 日常生活應盡量避免發生呼吸道感染。
  2. 宜戒菸且避免到人多、密閉、空氣品質不良之公共場所。
  3. 安排適當活動、調整生活作息及工作型態,以維持肺部最佳功能狀態。
  4. 飲食上無特別禁忌症,攝取新鮮均衡飲食即可。
  5. 需依照醫師指示定時返回門診追蹤,經醫師評估,需要時安排住院接受支氣管肺泡灌洗術治療。
 
參考資料
  1. 杞建業、張西川(2019)‧胸腔病例(三五九)肺泡蛋白質沉著症‧臨床醫學月刊,84(4),706-710。https://doi.org/10.6666/ClinMed.201910_84(4).0116 
  2. Kumar, A., Abdelmalak, B., Inoue, Y., & Culver, D. A. (2018). Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach. The Lancet Respiratory Medicine, 6(7), 554-565. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(18)30043-2.
  3. Narvenkar, A., Kakodkar, U. C., Kerkar, C., & Muchahary, J. (2020). Pulmonary alveolar proteinosis - A case report and review of literature. International Journal of Scientific Research, 9(2), 21-23. https://doi.org/10.36106/ijsr
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    Care of Patient with Pulmonary Alveolar Proteinosis
    分類
    疾病照護類