一、什麼是全身性紅斑性狼瘡?

全身性紅斑性狼瘡其名可回溯時間於19世紀,發現病人臉部赤紅的病症像狼咬過的傷痕,而拉丁文中狼為LUPUS-狼瘡,之後有位皮膚科醫師觀察到病人鼻樑和兩頰有明顯的紅斑,此疾病不僅影響皮膚,也影響全身各器官,故稱為全身性紅斑性狼瘡,簡稱為SLE。全身性紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性,男女比例為1:9。目前真正病因仍不清楚,但臨床觀察及實驗證據顯示,免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素,有些因素可能誘發或加重病情,例如:過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。

 

二、有哪些症狀?

  1. 眼睛:
    最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化,其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。長期使用類固醇也可能造成白內障而影響視力。
  2. 皮膚:
    1. 掉髮:頭髮容易脫落,特別在活動期或剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。
    2. 雷諾氏現象:雙手十指變白或變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,蒼白期過後,甚至會發紺。
    3. 光敏感:約有30-60%狼瘡病人之皮膚曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象,也可能合併全身的症狀,如發燒、關節肌肉酸痛等,多為紫外線照射所致。但並不是所有的狼瘡患者皆不能照射日光。
    4. 紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現,皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間恢復,但也可能再復發。
  3. 肌肉關節炎、關節紅腫疼痛多發於疾病初發時,且常為多發性關節炎,身體上各大小關節均會被侵犯,但較少引起關節變形。
  4. 腎炎症狀有蛋白尿、血尿、嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。狼瘡病人在發病初期,腎臟即受侵犯者,約佔40~80%,發病五年以上,約有70%病人的腎臟受侵犯。
  5. 心臟血管病變,約有52~80%發生率,有包括心包炎、心肌炎、疣狀心內膜炎、小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。
  6. 肺臟症狀如咳嗽、胸悶、氣喘、肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺積水、肺出血。
  7. 狼瘡侵犯腦部發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療,較輕者可完全恢復,有些則留下後遺症或甚至危及生命。
  8. 血液:
    1. 貧血:因血紅素降低,是造成疲倦的原因。
    2. 白血球降低:增加感染危機。
    3. 血小板減少:容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。
    4. 嚴重者會有臟器出血。
  9. 狼瘡病人常見的感染,正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘,皰疹病毒,此病毒潛伏在神經節內。病人因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力較正常人為低,使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒伺機活躍,造成極為疼痛的帶狀皰疹,這種疾病不會藉衣物傳給他人。(延伸閱讀:帶狀皰疹之照護)

有上述症狀並不一定是全身性紅斑性狼瘡,若您有上述症狀,請至過敏免疫風濕科門診就醫。

 

三、如何診斷全身性紅斑性狼瘡?

根據2012年全身性紅斑性狼瘡國際臨床合作組織的修訂,診斷標準如以下,分為臨床及免疫標準:

  1. 臨床標準:
    1. 急性皮膚狼瘡:顴骨處蝴蝶斑、對光敏感的皮膚紅疹等。
    2. 慢性皮膚狼瘡:頸部圓盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎等。
    3. 口腔潰瘍。
    4. 脫髮。
    5. 關節炎。
    6. 漿膜炎:心包膜炎或肋膜炎。
    7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克、試紙呈現3+以上陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
    8. 神經精神病變:癲癇或精神異常、脊髓炎等。
    9. 溶血性貧血。
    10. 白血球減少。
    11. 血小板減少。
  2. 免疫標準:
    1. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。
    2. anti-dsDNA陽性。
    3. anti-Sm陽性。
    4. 抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性。
    5. 低補體:抽血C3、C4、CH50數值低。
    6. Direct Coombs test:無溶血性貧血。

如符合上述11項要件的四項以上,至少符合一項臨床標準及一項免疫標準,或腎臟切片證實有狼瘡腎炎合併ANA或anti-dsDNA陽性,便可以確定診斷。有些病人的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

 

四、治療:

  1. 藥物治療:
    1. 非類固醇抗炎止痛藥:可做為關節炎的止痛抗炎劑。(延伸閱讀:使用非類固醇抗炎止痛劑之照護)
    2. 疾病修飾抗風濕藥:奎寧能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物,亦可減少類固醇的用量。
    3. 類固醇:具有全身性抗發炎作用,可抑制免疫反應。(延伸閱讀:使用類固醇之照護)
    4. 免疫抑制劑:具有抑制免疫反應的作用,可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化,減少類固醇需要量,其作用要服用數週或數月才有顯著療效。
    5. 生物製劑:只針對B細胞等自體免疫細胞進行抑制,較不會傷害其他正常的免疫細胞,副作用較類固醇或免疫抑制劑少。
  2. 血漿置換術:
    以機器將血漿取出體外,除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的物質,再換以正常人的血漿。血漿置換術配合藥物的治療,可使療效持久,用於嚴重急性發作,傳統藥物無法控制的病人,但不宜長期使用,容易併發感染、凝血障礙及水和電解質失衡。
  3. 人工關節置換術:
    狼瘡侵犯全身關節,肩關節與股關節壞死最常見,類固醇的服用亦可能加速關節的壞死,關節壞死治療有鑽洞減壓法、半人工關節或全人工關節置換術。(延伸閱讀:人工髖關節置換術手術前後照護)
  4. 另類療法:
    靈芝,廣為國人使用,具有預防癌症之功效,但未有研究證實對狼瘡的效果。
     

五、自我保健原則:

  1. 飲食方面:
    1. 腎功能差之病人的水、鹽宜作適度限制。
    2. 若有糖尿病,澱粉與糖宜適度控制。
    3. 服用類固醇期間,由於食慾增加,應減少高熱量飲食,避免體重快速增加。
    4. 避免大量的菸、酒或刺激性食物。
    5. 食物以熟食為佳,少吃醃製食品。
    6. 對類固醇引起的骨質疏鬆症,可服用鈣片或富含鈣質食品。 
  2. 活動:
    1. 運動:適度運動可以促進血液循環,增加心肺功能,保持肌肉、骨骼的韌性,但關節急性發炎期則不宜運動。
    2. 休息:病人體力較差,應避免過度勞累或過長的工作,白天可安排1-2小時的午睡,同時須避免過大的壓力。
    3. 休閒活動:在體力允許情況下,休閒生活是不受影響的。若體力稍差,可以室內靜態活動代替動態的室外活動。出國旅遊安排,則要考慮病情與體力。同時,攜帶每天服用的藥物若有可能,與當地病友團體聯繫,以便急需。建議病人隨身攜帶病歷摘要。
    4. 工作:只要健康情況、能力許可,病人沒有什麼工作是不能勝任的,但一般病人的體力較差,過度的壓力及疲累均可能使病情復發。工作適當的調派,可減輕體力的消耗,工作中間的休息更可幫助體力恢復,對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。
  3. 定期追蹤按時服藥:
    病情發作與緩解交替呈現會加重調適的困難,而按時服藥,一方面可穩定病情,一方面也可做為醫師調整藥物的參考。定期追蹤更可及早發現問題,儘早處置。病人宜將吃藥及看診列為生活中例行性的工作,久而久之定能養成習慣,而不再排斥吃藥。
  4. 預防感染:
    1. 感染也很可能引起疾病加重,因此預防重於治療,避免各種感染發生。
    2. 注意保暖,出入公共場所應戴口罩,常洗手,與感冒者保持距離,可減少呼吸道感染的機會。
    3. 注意身體清潔衛生,可減少泌尿道感染機會。
    4. 禁忌生食或不潔食物,可降低腸胃道感染的機會。
    5. 任何小傷口都應特別的照顧,減少蜂窩性組織炎的發生。
    6. 加強住家環境清潔、衛生與通風。
    7. 養成均衡飲食和適度運動的健康生活型態以增加抵抗力。
  5. 心理調適:
    全身性紅斑性狼瘡為無法治癒的疾病,病人可能因服用類固醇而造成身體外觀改變,而羞於見人。也可能因為旁人異樣的眼光,產生自卑心,出現退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世等情形。因此家人朋友應多予關心,並鼓勵病人傾訴心情,而病人本身應調整心態、積極面對,接納疾病及自我,正向思考,適當抒發心情及壓力,或加入病友團體積極參與活動。
 

參考資料

  1. 黃雅鈴、楊春香、陳雅惠、梁蕙芳(2017).利用行動裝置協助一位紅斑性狼瘡青少女適應身體心像改變過程‧長庚護理,28(3),509-518。https://doi.org/10.3966/102673012017092803011
  2. Fava, A., & Petri, M. (2019). Systemic lupus erythematosus: diagnosis and clinical management. Journal of Autoimmunity, 96, 1–13. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2018.11.001
  3. Golder, V., & Hoi, A. (2017). Systemic lupus erythematosus: an update. Medical Journal Of Australia, 206(5), 215-220. https://doi.org/10.5694/mja16.01229
  4. Kuo, C., Chou, I., Rees, F., Grainge, M., Lanyon, P., & Davenport, G. et al. (2018). Temporal relationships between systemic lupus erythematosus and comorbidities. Rheumatology, 58(5), 840-848. https://doi.org/10.1093/rheumatology/key335
  5. Nusbaum, J., Mirza, I., Shum, J., Freilich, R., Cohen, R., & Pillinger, M. et al. (2020). Sex differences in systemic lupus erythematosus: epidemiology, clinical considerations, and disease pathogenesis. Mayo Clinic Proceedings, 95(2), 384-394. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.09.012
    準備好了嗎?讓我們來牛刀小試一下
    請您試著回答下列問題:
    請您填答護理指導的滿意度
    請登入後才可以評分
    位置
    英文名稱
    Care of Patient with Systemic Lupus Erythematosus
    分類
    疾病照護類