一、什麼是全身性紅斑性狼瘡？

全身性紅斑性狼瘡其名可回溯時間於19世紀，發現病人臉部赤紅的病症像狼咬過的傷痕，而拉丁文中狼為LUPUS-狼瘡，之後有位皮膚科醫師觀察到病人鼻樑和兩頰有明顯的紅斑，此疾病不僅影響皮膚，也影響全身各器官，故稱為全身性紅斑性狼瘡，簡稱為SLE。全身性紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性，男女比例為1:9。目前真正病因仍不清楚，但臨床觀察及實驗證據顯示，免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素，有些因素可能誘發或加重病情，例如：過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。

二、有哪些症狀？

1. 眼睛：
   最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化，其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。長期使用類固醇也可能造成白內障而影響視力。
2. 皮膚：
   1. 掉髮：頭髮容易脫落，特別在活動期或剛開始接受治療後，頭髮會掉落，疾病控制之後，頭髮會再生。
   2. 雷諾氏現象：雙手十指變白或變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，蒼白期過後，甚至會發紺。
   3. 光敏感：約有30-60%狼瘡病人之皮膚曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象，也可能合併全身的症狀，如發燒、關節肌肉酸痛等，多為紫外線照射所致。但並不是所有的狼瘡患者皆不能照射日光。
   4. 紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現，皮膚紅斑，可自然消失，也可能於治療一段時間恢復，但也可能再復發。
3. 肌肉關節炎、關節紅腫疼痛多發於疾病初發時，且常為多發性關節炎，身體上各大小關節均會被侵犯，但較少引起關節變形。
4. 腎炎症狀有蛋白尿、血尿、嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。狼瘡病人在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔40~80%，發病五年以上，約有70%病人的腎臟受侵犯。
5. 心臟血管病變，約有52~80%發生率，有包括心包炎、心肌炎、疣狀心內膜炎、小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。
6. 肺臟症狀如咳嗽、胸悶、氣喘、肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺積水、肺出血。
7. 狼瘡侵犯腦部發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療，較輕者可完全恢復，有些則留下後遺症或甚至危及生命。
8. 血液：
   1. 貧血：因血紅素降低，是造成疲倦的原因。
   2. 白血球降低：增加感染危機。
   3. 血小板減少：容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。
   4. 嚴重者會有臟器出血。
9. 狼瘡病人常見的感染，正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘，皰疹病毒，此病毒潛伏在神經節內。病人因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力較正常人為低，使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒伺機活躍，造成極為疼痛的帶狀皰疹，這種疾病不會藉衣物傳給他人。(延伸閱讀：帶狀皰疹之照護)

有上述症狀並不一定是全身性紅斑性狼瘡，若您有上述症狀，請至過敏免疫風濕科門診就醫。

三、如何診斷全身性紅斑性狼瘡？

根據2012年全身性紅斑性狼瘡國際臨床合作組織的修訂，診斷標準如以下，分為臨床及免疫標準：

1. 臨床標準：
   1. 急性皮膚狼瘡：顴骨處蝴蝶斑、對光敏感的皮膚紅疹等。
   2. 慢性皮膚狼瘡：頸部圓盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎等。
   3. 口腔潰瘍。
   4. 脫髮。
   5. 關節炎。
   6. 漿膜炎：心包膜炎或肋膜炎。
   7. 腎臟疾病：持續尿蛋白每天超過0.5公克、試紙呈現3+以上陽性反應，或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
   8. 神經精神病變：癲癇或精神異常、脊髓炎等。
   9. 溶血性貧血。
   10. 白血球減少。
   11. 血小板減少。
2. 免疫標準：
   1. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。
   2. anti-dsDNA陽性。
   3. anti-Sm陽性。
   4. 抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性。
   5. 低補體：抽血C3、C4、CH50數值低。
   6. Direct Coombs test：無溶血性貧血。

如符合上述11項要件的四項以上，至少符合一項臨床標準及一項免疫標準，或腎臟切片證實有狼瘡腎炎合併ANA或anti-dsDNA陽性，便可以確定診斷。有些病人的症狀不足四項，此時是否需投藥治療，則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

四、治療：

1. 藥物治療：
   1. 非類固醇抗炎止痛藥：可做為關節炎的止痛抗炎劑。(延伸閱讀：使用非類固醇抗炎止痛劑之照護)
   2. 疾病修飾抗風濕藥：奎寧能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物，亦可減少類固醇的用量。
   3. 類固醇：具有全身性抗發炎作用，可抑制免疫反應。(延伸閱讀：使用類固醇之照護)
   4. 免疫抑制劑：具有抑制免疫反應的作用，可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化，減少類固醇需要量，其作用要服用數週或數月才有顯著療效。
   5. 生物製劑：只針對B細胞等自體免疫細胞進行抑制，較不會傷害其他正常的免疫細胞，副作用較類固醇或免疫抑制劑少。
2. 血漿置換術：
   以機器將血漿取出體外，除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的物質，再換以正常人的血漿。血漿置換術配合藥物的治療，可使療效持久，用於嚴重急性發作，傳統藥物無法控制的病人，但不宜長期使用，容易併發感染、凝血障礙及水和電解質失衡。
3. 人工關節置換術：
   狼瘡侵犯全身關節，肩關節與股關節壞死最常見，類固醇的服用亦可能加速關節的壞死，關節壞死治療有鑽洞減壓法、半人工關節或全人工關節置換術。(延伸閱讀：人工髖關節置換術手術前後照護)
4. 另類療法：
   靈芝，廣為國人使用，具有預防癌症之功效，但未有研究證實對狼瘡的效果。
    

五、自我保健原則：

1. 飲食方面：
   1. 腎功能差之病人的水、鹽宜作適度限制。
   2. 若有糖尿病，澱粉與糖宜適度控制。
   3. 服用類固醇期間，由於食慾增加，應減少高熱量飲食，避免體重快速增加。
   4. 避免大量的菸、酒或刺激性食物。
   5. 食物以熟食為佳，少吃醃製食品。
   6. 對類固醇引起的骨質疏鬆症，可服用鈣片或富含鈣質食品。　
2. 活動：
   1. 運動：適度運動可以促進血液循環，增加心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，但關節急性發炎期則不宜運動。
   2. 休息：病人體力較差，應避免過度勞累或過長的工作，白天可安排1-2小時的午睡，同時須避免過大的壓力。
   3. 休閒活動：在體力允許情況下，休閒生活是不受影響的。若體力稍差，可以室內靜態活動代替動態的室外活動。出國旅遊安排，則要考慮病情與體力。同時，攜帶每天服用的藥物若有可能，與當地病友團體聯繫，以便急需。建議病人隨身攜帶病歷摘要。
   4. 工作：只要健康情況、能力許可，病人沒有什麼工作是不能勝任的，但一般病人的體力較差，過度的壓力及疲累均可能使病情復發。工作適當的調派，可減輕體力的消耗，工作中間的休息更可幫助體力恢復，對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。
3. 定期追蹤按時服藥：
   病情發作與緩解交替呈現會加重調適的困難，而按時服藥，一方面可穩定病情，一方面也可做為醫師調整藥物的參考。定期追蹤更可及早發現問題，儘早處置。病人宜將吃藥及看診列為生活中例行性的工作，久而久之定能養成習慣，而不再排斥吃藥。
4. 預防感染：
   1. 感染也很可能引起疾病加重，因此預防重於治療，避免各種感染發生。
   2. 注意保暖，出入公共場所應戴口罩，常洗手，與感冒者保持距離，可減少呼吸道感染的機會。
   3. 注意身體清潔衛生，可減少泌尿道感染機會。
   4. 禁忌生食或不潔食物，可降低腸胃道感染的機會。
   5. 任何小傷口都應特別的照顧，減少蜂窩性組織炎的發生。
   6. 加強住家環境清潔、衛生與通風。
   7. 養成均衡飲食和適度運動的健康生活型態以增加抵抗力。
5. 心理調適：
   全身性紅斑性狼瘡為無法治癒的疾病，病人可能因服用類固醇而造成身體外觀改變，而羞於見人。也可能因為旁人異樣的眼光，產生自卑心，出現退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世等情形。因此家人朋友應多予關心，並鼓勵病人傾訴心情，而病人本身應調整心態、積極面對，接納疾病及自我，正向思考，適當抒發心情及壓力，或加入病友團體積極參與活動。

參考資料

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