【本篇學習重點】

1. 全身紅斑性狼瘡是一種免疫系統的疾病，會侵犯全身器官。
2. 常見藥物治療有類固醇、免疫抑制劑等。
3. 需遵照醫師指示按時服藥，不可自行停藥。

一、什麼是全身性紅斑性狼瘡?
全身性紅斑性狼瘡其名可回溯於19世紀，因發現病人臉部赤紅，像狼咬過的傷痕，而拉丁文中狼為LUPUS-狼瘡，之後有位皮膚科醫師觀察到病人鼻樑和兩頰有明顯的紅斑，加上疾病不僅影響皮膚，也影響全身各器官，故稱為全身性紅斑性狼瘡，簡稱為SLE。全身性紅斑性狼瘡好發20-40歲年輕女性，男女比例為1:9。目前真正病因仍不清楚，但臨床觀察及實驗證據顯示，免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素可能是致病原因，當過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動可能誘發或加重病情。

二、全身性紅斑性狼瘡有哪些症狀?

1. 眼睛及皮膚：
   1. 眼睛最常見視網膜局部缺血所引起的變化，臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
   2. 掉髮：頭髮容易脫落，特別在活動期或剛開始接受治療後，頭髮會掉落，疾病控制之後，頭髮會再生。
   3. 雷諾氏現象：雙手十指變白或變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮造成血流循環下降，四肢蒼白、冰冷，蒼白期過後，甚至會發紺(發黑)。
   4. 光敏感：約有30%~60%狼瘡病人之皮膚曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛現象，也可能合併全身症狀，如發燒、關節肌肉酸痛等，多為紫外線照射所致。
   5. 紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現皮膚紅斑，可自然消失，也可能於治療一段時間恢復，但也可能再復發。
2. 腎炎症狀有蛋白尿、血尿、嚴重時大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。狼瘡病人在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔40%~80%，發病五年以上，約有70%病人的腎臟受侵犯。
3. 心臟及肺臟：
   1. 心臟病變約有52%~80%發生率，包括有心包炎、心肌炎、疣狀心內膜炎、小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。
   2. 肺臟症狀如咳嗽、胸悶、氣喘、肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺積水、肺出血。
4. 血液：
   
   1. 貧血：因血紅素降低，造成疲倦的原因。
   2. 白血球降低：增加感染危機。
   3. 血小板減少：容易出血，常見為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑，嚴重者會有臟器出血。
      
5. 疾病初期會出現關節炎、關節紅腫疼痛但不會引起關節變形。若侵犯腦部會引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。
6. 大多數人在幼年或年輕時感染過水痘，皰疹病毒會潛伏在神經節內，由於病人必須服用免疫抑制劑來控制病情，當免疫力低下時，皰疹病毒伺機活躍，而引發帶狀皰疹感染。(延伸閱讀：帶狀皰疹之照護)。

1. 藥物治療：
   1. 非類固醇抗炎止痛藥：可做為關節炎的止痛抗炎劑。(延伸閱讀：使用非類固醇抗炎止痛劑之照護)
   2. 類固醇：具有全身性抗發炎作用，可抑制免疫反應。長期使用可能造成白內障而影響視力。(延伸閱讀：使用類固醇之照護)
   3. 奎寧：主要能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物，亦可減少類固醇的用量。
      
   4. 免疫抑制劑：具有抑制免疫反應的作用，可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化，減少類固醇需要量，其作用要服用數週或數月才有顯著療效。
   5. 生物製劑：只針對B細胞等自體免疫細胞進行抑制，較不會傷害其他正常的免疫細胞，副作用較類固醇或免疫抑制劑少。
2. 血漿置換術：
   以機器將血漿取出體外，去除血漿中不正常的抗體及免疫複合體，再輸注正常人的血漿。血漿置換術配合藥物的治療，可使療效持久，用於嚴重急性發作，傳統藥物無法控制的病人，但不宜長期使用，容易併發感染、凝血障礙及電解質不平衡。
3. 人工關節置換術：
   狼瘡侵犯全身關節，肩關節與髖關節壞死最常見，服用類固醇可能加速關節的壞死，常見關節壞死治療有鑽洞減壓法、半人工關節或全人工關節置換術。(延伸閱讀：人工髖關節置換術手術前後照護) 

1. 飲食方面：
   1. 腎功能差之病人水份、鹽份宜依醫師指示作適度限制。
   2. 若有糖尿病，澱粉與糖應依營養師建議適度控制。
   3. 服用類固醇期間，由於食慾增加，應減少高熱量與醃製食物，以避免體重快速增加或水份滯留。
   4. 避免菸、酒或刺激性食物，飲食以熟食為佳。
   5. 對類固醇引起的骨質疏鬆症，可服用鈣片或多攝取富含鈣質食物如:牛奶、小魚乾、芝麻等。　
2. 活動：
   1. 運動：適度運動可以促進血液循環，增加心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，但急性關節炎則不宜運動。
   2. 休息：病人體力較差，應避免過度勞累或過長的工作，白天可安排1-2小時的午睡，同時須避免過大的壓力。
   3. 休閒活動：在體力允許情況下，休閒生活是不受影響的。若體力稍差，可採室內靜態活動代替室外的動態活動。若有出國旅遊之安排，宜考慮病情與自身體力，建議隨身攜帶病歷摘要與每天服用之藥物，若有可能的話建議與當地病友團體聯繫，以備急需。
   4. 工作：只要健康情況、能力許可，沒有什麼工作是病人不能勝任的，當病人體力較差，過度的壓力及疲累均可能使病情復發，故適當的工作調整，可減輕體力消耗，工作中間的休息可幫助體力恢復，對光敏感病人宜避免陽光曝曬之工作。
3. 定期追蹤按時服藥：
   病人宜將吃藥及看診列為生活中例行性的工作，久而久之定能養成習慣，而不再排斥吃藥。定期追蹤更可及早發現問題，儘早處置。按時服藥不可自行減藥，除了可穩定病情，也可做為醫師調整藥物的參考。
4. 預防感染：
   1. 感染很可能引起疾病加重，因此預防重於治療，避免各種感染發生，並養成均衡飲食和適度運動的健康生活型態，以增加抵抗力。
   2. 加強住家環境清潔、衛生與通風。出入公共場所注意保暖，並戴口罩，常洗手，與感冒者保持距離，以減少呼吸道感染機會。
   3. 注意身體清潔衛生，以減少泌尿道感染機會。
   4. 忌食生食或不乾淨食物，以降低腸胃道感染機會。
   5. 任何小傷口都應留意，以減少蜂窩性組織炎之發生。
5. 調適心情：
   由於服用類固醇會造成身體外觀改變如水牛肩、月亮臉、懸垂腹，而在意旁人異樣的眼光，產生自卑心，羞於見人，出現退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世等情形，所以，應調整心態，積極面對，接納疾病與自我，學習正向思考，適當抒發心情及壓力，或加入病友團體藉由他人經驗分享，來調適自己。

參考資料

1. 黃雅君、翁孟玉(2021)‧綜論全身性紅斑性狼瘡及 2019 年歐洲抗風濕病聯盟暨美國風濕病醫學會治療指引‧內科學誌，32(2)，108-120。https://doi.org/10.6314/JIMT.202104_32(2).04
2. Lazar, S., & Kahlenberg, J. M. (2023). Systemic lupus erythematosus: New diagnostic and therapeutic approaches. Annual Review of Medicine, 74(1), 339–352. https://doi.org/10.1146/annurev-med-043021-032611
3. Lindblom, J., Mohan, C., & Parodis, I. (2022). Diagnostic, predictive and prognostic biomarkers in systemic lupus erythematosus: Current insights. Current Opinion in Rheumatology, 34(2), 139-149. https://doi.org/10.1097/bor.0000000000000862
4. Morand, E. F., Fernandez-Ruiz, R., Blazer, A., & Niewold, T. B. (2023). Advances in the management of systemic lupus erythematosus. British Medical Journal, 383, e073980. https://doi.org/10.1136/bmj-2022-073980