【本篇學習重點】
- 全身紅斑性狼瘡是一種免疫系統的疾病,會侵犯全身器官。
- 常見藥物治療有類固醇、免疫抑制劑等。
- 需遵照醫師指示按時服藥,不可自行停藥。
一、什麼是全身性紅斑性狼瘡?
全身性紅斑性狼瘡其名可回溯於19世紀,因發現病人臉部赤紅,像狼咬過的傷痕,而拉丁文中狼為LUPUS-狼瘡,之後有位皮膚科醫師觀察到病人鼻樑和兩頰有明顯的紅斑,加上疾病不僅影響皮膚,也影響全身各器官,故稱為全身性紅斑性狼瘡,簡稱為SLE。全身性紅斑性狼瘡好發20-40歲年輕女性,男女比例為1:9。目前真正病因仍不清楚,但臨床觀察及實驗證據顯示,免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素可能是致病原因,當過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動可能誘發或加重病情。
二、全身性紅斑性狼瘡有哪些症狀?
- 眼睛及皮膚:
- 眼睛最常見視網膜局部缺血所引起的變化,臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
- 掉髮:頭髮容易脫落,特別在活動期或剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。
- 雷諾氏現象:雙手十指變白或變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮造成血流循環下降,四肢蒼白、冰冷,蒼白期過後,甚至會發紺(發黑)。
- 光敏感:約有30%~60%狼瘡病人之皮膚曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、癢、痛現象,也可能合併全身症狀,如發燒、關節肌肉酸痛等,多為紫外線照射所致。
- 紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間恢復,但也可能再復發。
- 腎炎症狀有蛋白尿、血尿、嚴重時大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。狼瘡病人在發病初期,腎臟即受侵犯者,約佔40%~80%,發病五年以上,約有70%病人的腎臟受侵犯。
- 心臟及肺臟:
- 心臟病變約有52%~80%發生率,包括有心包炎、心肌炎、疣狀心內膜炎、小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。
- 肺臟症狀如咳嗽、胸悶、氣喘、肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺積水、肺出血。
- 血液:
- 貧血:因血紅素降低,造成疲倦的原因。
- 白血球降低:增加感染危機。
- 血小板減少:容易出血,常見為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑,嚴重者會有臟器出血。
- 疾病初期會出現關節炎、關節紅腫疼痛但不會引起關節變形。若侵犯腦部會引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。
- 大多數人在幼年或年輕時感染過水痘,皰疹病毒會潛伏在神經節內,由於病人必須服用免疫抑制劑來控制病情,當免疫力低下時,皰疹病毒伺機活躍,而引發帶狀皰疹感染。(延伸閱讀:帶狀皰疹之照護)。
三、全身性紅斑性狼瘡要怎麼治療?
- 藥物治療:
- 非類固醇抗炎止痛藥:可做為關節炎的止痛抗炎劑。(延伸閱讀:使用非類固醇抗炎止痛劑之照護)
- 類固醇:具有全身性抗發炎作用,可抑制免疫反應。長期使用可能造成白內障而影響視力。(延伸閱讀:使用類固醇之照護)
- 奎寧:主要能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物,亦可減少類固醇的用量。
- 免疫抑制劑:具有抑制免疫反應的作用,可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化,減少類固醇需要量,其作用要服用數週或數月才有顯著療效。
- 生物製劑:只針對B細胞等自體免疫細胞進行抑制,較不會傷害其他正常的免疫細胞,副作用較類固醇或免疫抑制劑少。
- 血漿置換術:
以機器將血漿取出體外,去除血漿中不正常的抗體及免疫複合體,再輸注正常人的血漿。血漿置換術配合藥物的治療,可使療效持久,用於嚴重急性發作,傳統藥物無法控制的病人,但不宜長期使用,容易併發感染、凝血障礙及電解質不平衡。
- 人工關節置換術:
狼瘡侵犯全身關節,肩關節與髖關節壞死最常見,服用類固醇可能加速關節的壞死,常見關節壞死治療有鑽洞減壓法、半人工關節或全人工關節置換術。(延伸閱讀:人工髖關節置換術手術前後照護)
四、得到全身性紅斑性狼瘡了,要怎麼照顧自己?
- 飲食方面:
- 腎功能差之病人水份、鹽份宜依醫師指示作適度限制。
- 若有糖尿病,澱粉與糖應依營養師建議適度控制。
- 服用類固醇期間,由於食慾增加,應減少高熱量與醃製食物,以避免體重快速增加或水份滯留。
- 避免菸、酒或刺激性食物,飲食以熟食為佳。
- 對類固醇引起的骨質疏鬆症,可服用鈣片或多攝取富含鈣質食物如:牛奶、小魚乾、芝麻等。
- 活動:
- 運動:適度運動可以促進血液循環,增加心肺功能,保持肌肉、骨骼的韌性,但急性關節炎則不宜運動。
- 休息:病人體力較差,應避免過度勞累或過長的工作,白天可安排1-2小時的午睡,同時須避免過大的壓力。
- 休閒活動:在體力允許情況下,休閒生活是不受影響的。若體力稍差,可採室內靜態活動代替室外的動態活動。若有出國旅遊之安排,宜考慮病情與自身體力,建議隨身攜帶病歷摘要與每天服用之藥物,若有可能的話建議與當地病友團體聯繫,以備急需。
- 工作:只要健康情況、能力許可,沒有什麼工作是病人不能勝任的,當病人體力較差,過度的壓力及疲累均可能使病情復發,故適當的工作調整,可減輕體力消耗,工作中間的休息可幫助體力恢復,對光敏感病人宜避免陽光曝曬之工作。
- 定期追蹤按時服藥:
病人宜將吃藥及看診列為生活中例行性的工作,久而久之定能養成習慣,而不再排斥吃藥。定期追蹤更可及早發現問題,儘早處置。按時服藥不可自行減藥,除了可穩定病情,也可做為醫師調整藥物的參考。
- 預防感染:
- 感染很可能引起疾病加重,因此預防重於治療,避免各種感染發生,並養成均衡飲食和適度運動的健康生活型態,以增加抵抗力。
- 加強住家環境清潔、衛生與通風。出入公共場所注意保暖,並戴口罩,常洗手,與感冒者保持距離,以減少呼吸道感染機會。
- 注意身體清潔衛生,以減少泌尿道感染機會。
- 忌食生食或不乾淨食物,以降低腸胃道感染機會。
- 任何小傷口都應留意,以減少蜂窩性組織炎之發生。
- 調適心情:
由於服用類固醇會造成身體外觀改變如水牛肩、月亮臉、懸垂腹,而在意旁人異樣的眼光,產生自卑心,羞於見人,出現退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世等情形,所以,應調整心態,積極面對,接納疾病與自我,學習正向思考,適當抒發心情及壓力,或加入病友團體藉由他人經驗分享,來調適自己。
參考資料
- 黃雅君、翁孟玉(2021)‧綜論全身性紅斑性狼瘡及 2019 年歐洲抗風濕病聯盟暨美國風濕病醫學會治療指引‧內科學誌,32(2),108-120。https://doi.org/10.6314/JIMT.202104_32(2).04
- Lazar, S., & Kahlenberg, J. M. (2023). Systemic lupus erythematosus: New diagnostic and therapeutic approaches. Annual Review of Medicine, 74(1), 339–352. https://doi.org/10.1146/annurev-med-043021-032611
- Lindblom, J., Mohan, C., & Parodis, I. (2022). Diagnostic, predictive and prognostic biomarkers in systemic lupus erythematosus: Current insights. Current Opinion in Rheumatology, 34(2), 139-149. https://doi.org/10.1097/bor.0000000000000862
- Morand, E. F., Fernandez-Ruiz, R., Blazer, A., & Niewold, T. B. (2023). Advances in the management of systemic lupus erythematosus. British
Medical Journal, 383, e073980. https://doi.org/10.1136/bmj-2022-073980