一、什麼是休葛蘭氏症候群?

休葛蘭氏症候群又稱乾燥症候群,是一種全身性自體免疫疾病,最常發生於40歲到50歲的女性,男女比例約為1:9。主要侵犯外分泌腺,以淚腺及唾液腺為主。雖然至今仍無法根治,但經由治療,可改善生活品質及預防疾病之併發症。

 

二、致病機轉:

致病原因至今尚不明確,懷疑可能與病毒感染等環境因素、遺傳基因、女性賀爾蒙或其他未知因素有關,彼此相互反應造成自體免疫疾病。

 

三、臨床症狀:

休葛蘭氏症候群最常見的臨床症狀是乾性角膜結膜炎和口腔乾燥,並易有口腔念珠菌感染及異常唾液腺腫大。若侵犯到身體其他器官,則可能會有慢性乾咳、肺間質纖維化、間質性腎炎、皮膚乾燥搔癢、萎縮性胃炎、胰腺炎、肝炎、甲狀腺炎、膀胱炎、女性陰道乾燥致性交困難或感染等症狀,其他臨床表徵還包括疲倦、食慾不振、失眠、憂鬱症、關節炎、周邊神經病變、惡性腫瘤等。

若您有上述症狀尚不能確診為休葛蘭氏症候群,必須排除其他可能造成的原因,故請至胸腔內科門診眼科門診檢查。

 

四、治療:

  1. 乾眼症:
    1. 依醫師指示使用不含防腐劑的人工淚液,若無法緩解症狀時,可於夜間輔以眼藥膏或使用含有免疫抑制劑的眼藥水。
    2. 避免長時間閱讀書報或注視電腦、電視螢幕過久。
    3. 做好個人衛生預防感染,並避免使用刺激性化妝品或配戴隱形眼鏡。
    4. 於冷氣房中放置水盆,以增加室內濕度,或使用加濕器。
    5. 遠離有人吸菸的場所,以避免刺激。
  2. 乾口症:
    1. 維持口腔衛生:建議每天使用含氟牙膏刷牙或使用抗菌漱口水,以預防蛀牙,且每年應定期接受牙科檢查及洗牙。
    2. 維持口腔濕潤:多補充水分,咀嚼無糖口香糖、酸梅或檸檬水刺激唾液分泌。
    3. 避免菸、酒、咖啡等刺激性食物,及避免酸性及含糖的食物。
    4. 必要時依醫師指示使用刺激腺體分泌之藥物。
  3. 間質性肺炎所引起的慢性乾咳可使用支氣管擴張劑及類固醇治療,用法及用量由醫師視您的個別情況指示使用。
  4. 罹患休葛蘭氏症候群雖不能根治,但會影響您的生活品質,嚴重者可能引發合併症而導致生命危險,故早期診斷並配合治療非常重要。
 

五、居家照護注意事項:

  1. 乾眼症:
    1. 依醫師處方使用人工淚液或代用品,不要等到眼睛感到乾澀時才使用。
    2. 避免長時間看書報或注視電腦、電視螢幕過久,應每50分鐘休息10分鐘。
    3. 儘量不要長時間處在空調、低溼度或多風的環境中,必要時使用護目鏡。
    4. 可在房內使用加濕器,維持30-50%濕度。
    5. 佩戴軟式隱形眼鏡可保持角膜潤濕,但應避免感染。
    6. 避免使用刺激性化粧品以免刺激眼球。
  2. 乾口症:
    1. 嚼無糖口香糖、含檸檬片或食用略帶酸性的水果或食物,來刺激唾液分泌。
    2. 口乾者比較容易蛀牙,餐後必須漱口或刷牙,保持口腔衛生及牙齒塗氟。
    3. 口腔發生潰瘍或感染時需就醫,需用含殺細菌或殺黴菌成分的漱口水漱口。
    4. 進餐時喝水或喝湯來幫助吞嚥食物。
    5. 使用護唇膏,以舒緩乾燥的嘴唇。
    6. 避免吸菸及張口呼吸,以減少感染及加重口乾症狀。
  3. 避免出入公共場合,以減少感染機會。
  4. 必須長期至過敏免疫風濕科治療及持續追蹤,以免病情惡化。

 

參考資料

  1. 吳詩韻、吳靜宜、陳明翰、曹彥博、李士元 (2018).修格蘭氏症候群患者的口腔照護.臨床醫學月刊,82(1),421-424。https://doi.org/10.6666/ClinMed.201807_82(1).0075
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  4. Romão, V. C., Talarico, R., Scirè, C. A., Vieira, A., Alexander, T., Baldini, C., . . . Mariette, X. (2018). Sjögren’s syndrome: State of the art on clinical practice guidelines. RMD Open, 4(1). 1-8. http://doi.org/10.1136/rmdopen-2018-000789
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    分類
    疾病照護類