一、什麼是皮肌炎?

是指肌肉及皮膚產生發炎現象,進而導致組織損傷,其臨床表現主要是漸進性肌肉無力,其中近端肌肉無力、肌痛及手指關節處有皮疹為特點。好發年齡在青春期前及四十歲左右,在年輕成人女性比男性多,四十歲以後才發病的病人中約有10%會合併惡性腫瘤。
 
二、有哪些症狀?
  1. 最初是皮膚肌肉同時侵犯,紅疹可能比肌肉無力早幾個星期出現,但不會單獨肌肉無力。
  2. 紅疹發生於臉上、鼻子及臉頰且呈蝴蝶狀分佈,水腫及紫紅斑,紫紅斑好發於眼瞼、指甲周圍的皮膚、指節、手肘膝蓋的伸側面及上胸部,且可能會有發癢之情形。
  3. 開始的發紅被棕色色素沉著所取代,皮膚纖維化和皮膚變厚,造成硬皮的外觀。
  4. 皮下組織及肌膜可能會鈣化,肌肉酸痛、近端肢體無力造成手舉高過頭困難、爬樓梯困難,甚至走路困難,無力一出現,經過幾週就達到最無力的程度。
  5. 常見胃腸道侵犯,包括:吞嚥困難、腹痛。
  6. 全身症狀少見,偶有發燒及倦怠感,可能會有明顯的關節痛,但不會有關節變形或腎衰竭。
有上述症狀並不一定是皮肌炎,若您有上述症狀,請至過敏免疫風濕科就醫。
 

三、治療:

  1. 主要的治療以皮質類固醇為主,其有抗發炎及抑制免疫的作用。
  2. 症狀嚴重的肌肉發炎、皮肌炎復發、有類固醇肌病變,或類固醇無效的病人,則會採合併療法,即服用類固醇外再輔佐用其他的免疫抑制劑,兩者合併使用效果會更好。
  3. 對類固醇或免疫抑制劑無效的病人可考慮使用生物製劑(Rituximab)、免疫球蛋白或口服免疫調節劑。
  4. 放射線治療只用在其他方法都沒有反應或無法耐受,且病人又很嚴重時,才會考慮使用。
 

四、自我保健原則:

  1. 急性期之發炎現象,易造成肢體無力及行走困難,必須預防跌倒,最好在床上如廁及梳洗,並盡早就醫求治。
  2. 如食道肌肉受影響,發生吞嚥困難時,進食時最好坐起並注意不要被嗆到。
  3. 皮膚疹或皮膚畏光時應避免日曬並擦防曬油,避免刺激性肥皂之使用。
  4. 肌肉的復健與訓練應避免於疾病活動期時過度使力,應由其他人幫病人做關節及肌肉的被動運動,避免病人自我過度做肌肉收縮運動。
  5. 配合醫囑,按時服藥,定時返診。

 

參考資料

  1. 吳紋綺、廖顯宗(2019).多發性肌炎和皮肌炎的診斷及治療.臨床醫學月刊,83(3),174-183。doi:10.6666/ClinMed.201903_83(3).0030
  2. Bogdanov, I., Kazandjieva, J., Darlenski, R., & Tsankov, N. (2018). Dermatomyositis: current concepts. Clinics in Dermatology, 36(4), 450-458. doi: 10.1515/folmed-2017-0003
  3. Dourmishev, L. A. (2017). Inflammatory myopathies with cutaneous involvement: from diagnosis to therapy. Folia Medica, 59(1), 7-13. doi:10.1515/folmed2017-0003
  4. Silva, D. M. D., Patel, B., & Werth, V. P. (2018). Dermatomyositis: a diagnostic dilemma. Journal of the American Academy of Dermatology, 79(2), 371-373. doi:10.1016/j.jaad.2017.12.074
  5. Thompson, C., Piguet, V., & Choy, E. (2018). The pathogenesis of dermatomyositis. British Journal of Dermatology, 179(6), 1256-1262. doi:10.1111/bjd.15607
    準備好了嗎?讓我們來牛刀小試一下
    請您試著回答下列問題:
    請您填答護理指導的滿意度
    請登入後才可以評分
    位置
    英文名稱
    Care of dematomyositis
    分類
    疾病照護類