一、什麼是庫欣氏症候群?

係因體內腎上腺皮醇過多所致,無論病因為何,都有類似的臨床表徵,故通稱為庫欣氏症候群。此症候群並不常見,一般好發於20-50歲之間,病因可分為外源性及內源性二種。

  1. 外源性:長期服用過量類固醇製劑(俗稱美國仙丹)所致,為最常見之病因。
  2. 內源性:腎上腺皮醇或腎上腺皮促素分泌過量引起,原因包括腎上腺腫瘤、腦垂腺瘤及異位性腎上腺皮促素症候群。此症候群是腎上腺皮促素之分泌通常由其他部位腫瘤而來,最常見的為肺癌。

 

二、臨床症狀:

  1. 體重增加:特殊的脂肪分佈形成中心型肥胖(四肢相對脂肪減少)、背頸部脂肪沉積(水牛肩)以及月亮臉。
  2. 皮膚:皮膚變薄,皮下血管容易破裂出血,腹部、大腿內側、手臂等處會出現暗紫色條紋和瘀青。
  3. 骨骼肌肉:易肌肉無力,骨質疏鬆造成背痛、骨痛、病理性骨折等。
  4. 其他:高血壓、高血糖、多毛症、對感染抵抗力減弱、女性常見月經不規則,甚至停經現象;男性則可能有性慾減低情形。

有上述症狀者並不一定就是庫欣氏症候群,若您有上述症狀,請至內分泌暨新陳代謝科門診就醫。

 

三、檢查及治療:

  1. 檢查
    1. 血清學檢查:測早上、睡前之血漿皮質醇及血漿腎上腺皮質促素濃度。
    2. 24小時尿液游離皮質醇測定。
    3. 內分泌學相關檢查:口服迪皮醇抑制試驗、皮釋素刺激試驗及血管加壓素刺激試驗等。
    4. 影像學檢查:電腦斷層、磁振造影及核子醫學造影等。
    5. 血管攝影檢查。
  2. 治療
    1. 減少皮質類固醇用量:醫師會評估您服用類固醇的原因和治療成效,指導您如何調整類固醇劑量。
    2. 外科手術治療:依腫瘤部位由醫師評估決定手術方式。
    3. 放射線治療:一般用於腦垂腺瘤者。
    4. 內科藥物治療:服用抑制腎上腺皮質醇合成的藥物,當作輔助性治療。

 

四、居家自我保健原則:

  1. 勿自行減藥或停藥,應依醫師指示,採漸進式方法,調整您服用類固醇的時間和劑量,勿自行減藥和停藥,以防發生腎上腺功能不足之危機。
  2. 切除腫瘤後,可能需要補充腎上腺皮醇,在補充過程中,遇到壓力增加時,如生病或手術,應主動告知醫師,遵照醫師指導,適度增加藥物劑量來應付壓力。
  3. 避免接觸壓力的環境,保持情緒穩定。
  4. 預防感染,保持睡眠充足,避免過度勞累。
  5. 無論治療方式為何,定期追蹤檢查是絕對必要的。接受手術切除腫瘤患者應依醫師指示回診檢查,確定腫瘤是否完全去除以及荷爾蒙分泌是否已經恢復正常。治療成功者則應每年回診檢查是否再發。
  6. 請告知親友您的情況或隨身配帶識別卡,若突發極度軟弱無力、嚴重腹痛、發燒、低血壓等症狀,應立即送醫及告知醫師作最佳處理。

 

參考資料

  1. 歐嘉美、尚忠菁、劉劍華、張月娟、石光中、胡麗霞(2019).內分泌系統疾病與護理.於王桂芸、劉雪娥、馮容芬總校閱,新編內外科護理學(六版,13-64~13-70頁).台北市:永大。
  2. Loriaux, D. L. (2017). Diagnosis and differential diagnosis of Cushing''s syndrome. The New England Journal of Medicine , 376(15) 1451-1459. doi: 10.1056/NEJMra1505550
  3. Pivonello, R., De Martino, M. C., De Leo, M., Simeoli, C., & Colao, A. (2017). Cushing''s disease: The burden of illness. Endocrine, 56(1), 10-18. doi: 10.1007/s12020-016-0984-8
  4. Sharma, S. T. (2017). An individualized approach to the evaluation of Cushing syndrome. Endocrine Practice, 23(6), 726-737. doi: 10.4158/EP161721.RA
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    英文名稱
    Care of Cushing Syndrome
    分類
    疾病照護類