一、什麼是庫賈氏症?
俗稱狂牛症,是指具傳染性的異常普利昂蛋白(prion protein),不斷地在神經細胞內複製堆積,最後導致腦部空洞化的一種病變,故又稱為海綿樣腦病(spongiform encephalopathy)。可分四型:散發型(sporadic,sCJD)、醫源型、遺傳型,以及新類型庫賈氏病。

二、傳染途徑:
庫賈氏症的感染力並不是很強。但病人的大腦、內臟、血液等均具有傳染力,且潛伏期很長,甚至可達數十年。約80~90%的病人是屬於散發型(sporadic,sCJD),另10~15%的病人源於家族之顯性遺傳。

三、症狀:
傳統型庫賈氏症以散發型居多與新變型庫賈氏症比較,兩者的腦部病理變化類似,但表現並不相同。新型庫賈氏症的病人在剛開始時會出現一些精神方面的症狀,如:憂鬱、焦慮及幻覺。慢慢會出現走路不穩、行動困難以及一些無法自己控制的肢體動作,最終導致智力衰退、精神障礙、癡呆等症狀,多數在發病後一年內死亡。
有以上症狀者並不一定是庫賈氏症,若您有上述症狀,請至感染科門診就醫。

四、治療:
目前無藥物治療,以支持性療法為主,站在公共衛生與控制感染的觀點,動物的檢疫和食品衛生是必須重視的。

五、居家自我保健注意事項:
  1. 避免食用來自疫區受污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭。
  2. 避免使用可能受感染之製品,如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白美容及醫療用品。
  3. 注意國際新聞相關報導,購買肉品時注意產地及合格標章,始能安心食用。
 
參考資料
  1. Krasnianski, A., Bohling, G. T., Heinemann, U., Varges, D., Meissner, B., Schulz-Schaeffer, W. J., Zerr, I. (2017). Neurophychological symptoms in sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients in Germany. Journal of Alzheimers Disease, 59(1), 329-337.
  2. Puligheddu, M., Congiu, P., Laccu, I., Figorilli, M., Gioi, G., Polizzi, L., Provini, F. (2017). Overlap parasomnia disorder in a case of Creutzfeldt-Jakob Disease, Journal of Sleep Medicine, 36, 75-77.
  3. Tan, B., Morales, M. C., Mahmud, I., Tongo, N. D., Mararenko, L., & Kay, A.(2017). A case report of probable sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease: How to approach early diagnosis? Cureus, 9(5), 1297.
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    Care of patient with Creutzfeldt-Jacob disease
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    疾病照護類