一、什麼是庫賈氏症？
俗稱狂牛症，是指正常的腦蛋白(腦中蛋白質)轉換為異常的腦蛋白，最終變為具傳染性的異常普利昂蛋白(prion protein)，不斷地在神經細胞內複製堆積，最後導致腦部空洞化的一種病變，故又稱為海綿樣腦病(spongiform encephalopathy)。可分四型：散發型(sporadic，sCJD)、遺傳型、醫源型，以及新類型庫賈氏病。
二、傳染途徑：
大多數的庫賈氏病發生原因不明，庫賈氏症的感染力並不是很強。但病人的大腦、內臟、血液等均具有傳染力，且潛伏期很長，甚至可達數十年。100名庫賈氏症的病人中約80~90人屬於散發型(sporadic，sCJD)，發生原因不明，症狀發生高峰年齡為55至75歲；另10~15人屬遺傳型屬遺傳型，源於家族之顯性遺傳(家族中有相關基因並有發病情形)；極少數人為醫源型，指經由各種醫療行為所造成的感染；以及新類型庫賈氏病，此為與牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗稱狂牛症)，與食用受感染之牛羊隻製品有關。
三、常見的症狀有哪些？
傳統型庫賈氏症以散發型居多與新變型庫賈氏症比較，兩者的腦部病理變化類似，但表現並不相同。新型庫賈氏症的病人在剛開始時會出現一些精神方面的症狀，如：憂鬱、焦慮及幻覺。慢慢會出現走路不穩、行動困難以及一些無法自己控制的肢體動作，最終導致智力衰退、精神障礙、癡呆等症狀，多數在發病後一年內死亡。
有以上症狀者並不一定是庫賈氏症，若您有上述症狀，請至感染科門診就醫。
四、常見治療方式有哪些？
基因檢測可以協助確立診斷；目前無藥物治療，以支持性療法為主，站在公共衛生與控制感染的觀點，動物的檢疫和食品衛生是必須重視的。
五、照護原則：
- 避免食用來自疫區受污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭。
- 避免使用可能受感染之製品，如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白美容及醫療用品。
- 注意國際新聞相關報導，購買肉品時注意產地及合格標章，始能安心食用。
參考資料
- Sitammagari, K. K., & Masood, W. (2021). Creutzfeldt Jakob Disease. In StatPearls. StatPearls Publishing.
- National Institution of Neurological Disorder and Stroke(2018, May). Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
- Chandra, S., Mahadevan, A., & Shankar, S. K. (2019). Familial CJD- A Brief Commentary. Annals of Indian Academy of Neurology, 22(4), 462–463. https://doi.org/10.4103/aian.AIAN_508_19
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