血友病之照護 | 臺北榮總護理部健康e點通

【本篇學習重點】

血友病是一種遺傳性出血性疾病。
血友病的病人容易大量出血，鼻子受傷或拔牙後也可能引起大量出血。
平時活動要小心，避免撞擊或外傷，局部出血時，可壓迫受傷部位止血或冰敷。
若出血不止或出現上述自發性出血的徵兆，應緊急送醫處理。

一、什麼是血友病？
血友病是一種遺傳性出血性疾病，因為血液中凝血因子不足和血小板功能異常，血液無法凝結而出血不止。

二、血友病有哪些症狀?

凝血時間延長：例如小小刀傷、抓傷等，會持續流血，若持續數小時或數天，應用藥物控制，否則也可能造成致命的大出血。
容易大量出血：常見於腸胃道或泌尿道，鼻子受傷或拔牙後也可能引起大量出血。
外傷流血可能形成血腫塊，若血腫塊壓迫到神經，就會產生疼痛或感覺缺失，甚至產生永久性神經傷害如麻痺或肌肉萎縮等現象。
無故發生關節內出血導致關節變形，最常發生的部位是膝關節，其次是踝關節。
嚴重創傷性出血及自發性出血的徵兆與症狀：
1. 腦部出血：頭痛、頭暈、昏睡、噁心、嘔吐。
2. 眼睛出血：疼痛、腫脹、視覺障礙。
3. 口腔及呼吸道出血：呼吸困難、吞嚥困難。
4. 消化道出血：吐血、解黑便或血尿。
5. 泌尿道出血：血尿。

有上述症狀不一定是血友病，若您有上述症狀，請至"血液腫瘤科"或"血友病血液科"門診進一步檢查。

三、血友病要怎麼治療?
以預防性、居家照護及補充凝血因子等措施預防出血，避免因輸血而造成的相關感染。

四、得到血友病了,要怎麼照顧自己?

擴大個人的保護網：讓親近的人知道自己是血友病的事實，如老師、醫師、雇主等，並隨身攜帶血友病辨識卡，註明姓名、血型、血友病型及平時就診醫院名稱。
平時活動要小心，儘量避免撞擊或外傷，出血時的處理如下：
1. 在最短時間內就醫施打凝血因子製劑，不要延遲，以免增加疼痛。
2. 局部出血時，可壓迫受傷部位至止血或採間歇性局部冰敷。
3. 鼻子出血時，應壓迫鼻部，不可將頭往上仰（應讓血往下流）。
4. 出血的傷口有血塊結痂時，不可將血塊剝除，以避免持續出血。
5. 若出血不止或出現上述自發性出血的徵兆，應緊急送醫處理。
6. 關節積血時應讓關節休息，並可局部冰敷，必要時上石膏保護關節，當出血停止及關節消腫後，就應恢復正常活動。
適度運動以強化關節及肌肉，進一步減少出血，避免肢體碰撞之劇烈觸身性運動，如球類、拳擊等。
養成良好的個人衛生習慣：
1. 注意肛門會陰部清潔，避免便秘或灌腸。
2. 修剪指甲以避免抓傷皮膚。
3. 避免挖鼻孔或用力擤鼻涕。
4. 避免穿太緊的衣物或鞋襪。
5. 養成自我觀察的習慣，隨時注意皮膚是否有點狀出血、瘀青或瘀斑的情形。
注重口腔衛生及牙齦保健：
1. 保持口腔清潔，宜用軟毛牙刷，刷牙時不可太用力。
2. 注意有無牙痛、牙齦或口腔黏膜出血現象，若需要治療，應由血液科及牙科醫師共同診治。
避免服用含阿斯匹靈(抗凝血)成分的藥劑。儘量避免肌肉注射，必要時則更換小針頭注射，並在注射後按壓注射部位至止血。
養成均衡的飲食習慣，攝取足量的蛋白質食物，避免熱燙、堅硬粗糙及刺激性食物。

參考資料

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Gavrel, M., Rafowicz, A., d’Oiron, R., Franchi-Abella, S., Lambert, T., & Adamsbaum, C. (2019). Imaging features of atypical bleeds in young patients with hemophilia. Diagnostic and Interventional Imaging, 100(3), 135-145. https://doi.org/10.1016/j.diii.2018.11.010
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