一、什麼是血友病?

血友病是一種遺傳性出血性疾病,因為血液中凝血因子不足和血小板功能異常,血液無法凝結而出血不止。血友病的嚴重程度視凝血因子的缺乏程度來定義,其主要常見的類型有A型血友病(第8凝血因子不足)及B型血友病(第9凝血因子不足)。

 

二、血友病的症狀:

  1. 凝血時間延長:例如小小刀傷、抓傷等,會持續流血,可能持續數小時或數天,除非用藥物控制,否則也可能造成致命的大出血。
  2. 容易大量出血:常見於腸胃道或泌尿道,鼻子受傷或拔牙後也可能引起大量出血。
  3. 外傷流血可能形成血腫塊,若血腫塊壓迫到神經,就會產生疼痛或感覺缺失,甚至產生永久性神經傷害如麻痺或肌肉萎縮等現象。
  4. 無故發生關節內出血導致關節變形甚至殘廢,最常發生的部位是膝關節,其次是踝關節。
  5. 嚴重創傷性出血及自發性出血的徵兆與症狀:
    1. 腦部出血:頭痛、頭暈、昏睡、噁心、嘔吐。
    2. 眼睛出血:疼痛、腫脹、視覺障礙。
    3. 口腔及呼吸道出血:呼吸困難、吞嚥困難。
    4. 消化道出血:吐血、解黑便或血尿。
    5. 泌尿道出血:血尿有上述症狀不一定是血友病,若您有上述症狀,請至血友病特別門診或血液腫瘤科門診進一步檢查。

 

三、血友病的治療原則:

以預防性、居家照護及補充凝血因子等措施預防出血,避免因輸血而造成的相關感染。

 

四、血友病病友日常生活注意事項:

  1. 擴大個人的保護網:可在學校或工作單位之保健室備妥凝血因子製劑,以備流血時立即施打。
  2. 平時活動要小心,儘量避免撞擊或外傷,出血時的處理如下:
    1. 在最短時間內立即施打凝血因子製劑,不要延遲,以免增加疼痛。
    2. 局部出血:可局部壓迫受傷部位至止血或採間歇性局部冰敷。
    3. 鼻子出血時應壓迫鼻部,不可將頭往上仰(應讓血往下流)。
    4. 出血的傷口有血塊附著時,不可將血塊剝除,以避免持續出血。
    5. 若出血不止或出現上述自發性出血的徵兆,應緊急送醫處理。
    6. 關節積血時應讓關節休息,並執行局部冰敷,必要時上石膏保護關節,當出血停止及關節消腫後,就應恢復正常活動。
  3. 適度運動以強化關節及肌肉,進一步減少出血,避免肢體碰撞之運動如游泳、走路、騎腳踏車,嚴禁劇烈及觸身性運動,如球類、拳擊等。
  4. 養成良好的個人衛生習慣:
    1. 注意肛門會陰部清潔,避免便秘或灌腸。
    2. 修剪指甲以避免抓傷皮膚。
    3. 避免挖鼻孔或用力擤鼻涕。
    4. 避免穿太緊的衣物或鞋襪。
    5. 養成自我觀察的習慣,隨時注意皮膚是否有點狀出血、瘀青或瘀斑的情形。
  5. 注重口腔衛生及牙齦保健:
    1. 保持口腔清潔,宜用軟毛牙刷,刷牙時不可太用力。
    2. 注意有無牙痛、牙齦或口腔黏膜出血現象,若需要治療,應由血液科及牙科醫師共同診治。
  6. 儘量避免肌肉注射,必要時則更換小針頭注射,並在注射後按壓注射部位至止血。
  7. 避免服用含阿斯匹靈(抗凝血)成分的藥劑。
  8. 避免不必要的手術及靜脈注射。
  9. 養成均衡的飲食習慣,攝取足量的蛋白質食物,避免熱燙、堅硬粗糙及刺激性食物。
  10. 讓親近的人知道自己是血友病的事實,如老師、醫師、雇主等,並隨身攜帶血友病辨識卡,註明姓名、血型、血友病型及平時就診醫院名稱。
  11. 遵守醫護人員的衛教指導,控制出血以減少進醫院急診室的次數。

 

參考資料

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  2. Gavrel, M., Rafowicz, A., Yarali, H.N., d'Oiron, R., Franchi-Abella, S., Lambert, T., Adamsbaum, C. (2019). Imaging features of atypical bleeds in young patients with hemophilia. Diagnostic And Interventional Imaging, 100(3), 135-145. doi:10.1016/j.diii.2018.11.010
  3. Souza, V. N., Pereira, A. D. S., Vesco, N. D. L., Brasil, B. M. B. L., Barbosa, S. M., & Viana, C. D. M. R. (2016). Nurses´ knowledge of hemophilia clinics of on systematization nursing care. Journal of Nursing UFPE on line, 10(5), 1654-1662. doi:10.1097/00152193-199202000-00004
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    疾病照護類