是一種病因不明的自體免疫疾病，特徵是造成皮膚緊繃、皮膚硬化及血管內壁細胞異常增生，導致雷諾氏現象與血管阻塞性病變，因最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症或系統性硬化症；也可能發生於其他如內臟、肌肉及關節等器官損害。好發20~60歲間，平均年齡約為40歲，女性罹病率是男性的3倍。

二、硬皮症有哪些症狀?

1. 雷諾氏現象：100人當中90人會出現血管病變，當寒冷或情緒緊張、激動時，手指非常敏感，會有熱、麻及刺痛感，一開始手指因皮下血管收縮會呈現蒼白，然後因末梢缺氧而呈現紫黑色之發紺情形，最後血管放鬆使血流通過造成肢端發紅現象。
2. 皮膚病變：一般可分為水腫、硬化及萎縮三個階段。早期病人手及手背會出現無痛性水腫，失去自然皺摺，看起來像臘腸一樣，手背的肌腱和血管會消失。隨著病程變化水腫會退化成厚而硬的皮膚，此時皮膚看起來發亮，摸起來有緊繃感且硬，失去色澤。晚期，發病皮膚上的毛髮會停止生長，汗腺也停止作用，皮膚變的粗糙、乾澀。
3. 關節炎和肌肉疼痛：在關節處，尤其是手部會出現關節僵硬及腫痛的症狀，也可能有肌肉發炎及衰弱無力情形。
4. 消化問題：食道是最易受侵犯的內臟器官，會使食道蠕動減慢，進而造成吞嚥及張口困難。可能因胃食道逆流，會有上腹部灼熱、胸部不適情形，此外少數因腸子蠕動不佳，有消化不良、脹氣、腹瀉等症狀。
5. 肺部併發症：約八成的病人，肺部會纖維化。其中一百人中有25~30人發展為間質性肺病，會出現疲勞、乾咳、呼吸困難等症狀。約有三成病人合併肺部動脈壓力過高，嚴重者進而引發心臟衰竭。
6. 其他器官：硬皮症可導致心內膜炎、心肌炎、心包膜炎等。病人可能會出現心包積水、心律不整及心肌梗塞。侵犯腎臟導致腎功能衰竭會有蛋白尿、高血壓及尿素氮升高現象，有時可能會進展為慢性腎衰竭或尿毒症，需洗腎治療。

有上述症狀並不一定是硬皮症，若您有上述症狀，請至過敏免疫風濕科門診就醫。

三、硬皮症要怎麼治療?
硬皮症目前仍無法完全治癒，但可以藉由藥物來控制病情惡化。

1. 類固醇及免疫調節藥物，如：CellCept(山喜多)、Cyclophosphamide(癌得星)、Methotrexate（滅殺除癌錠）等，控制疾病活性。
2. 雷諾氏現象應避免冰冷環境並加強保暖，可使用血管擴張劑，增加血流。
3. 胃逆流性食道傷害，可使用制酸劑治療。
4. 物理和職能治療可減少關節變形和功能退化。
5. 可用血管擴張劑治療肺動脈高壓及心臟衰竭，但無特殊藥物可控制肺部纖維化。
    

四、得到硬皮症了，要怎麼照顧自己?

1. 若食道受侵犯，可改變飲食習慣，例如：採溫和飲食，少量多餐、細嚼慢嚥幫助消化，避免食用過硬之堅果食物及高膽固醇食物如全脂牛奶、動物性脂肪。
2. 餐後應採半坐臥姿勢，以避免胃酸逆流到食道，夜間勿進食宵夜。
3. 皮膚變厚而乾，可縮短沐浴時間且避免使用刺激性肥皂，以免皮膚乾澀，沐浴後使用滋潤乳液，有助於補充皮膚天然油份。
4. 注意保暖，發病時少碰冷水、可穿戴手套、襪子、帽子及圍巾等保暖以促進血液循環。
5. 避免處於有壓力之環境或改變自己對壓力的因應方式，以減少引發雷諾氏現象。
6. 抽菸會加快肺功能衰竭，易出現呼吸困難症狀，應戒菸、避免吸入廚房油煙及瓦斯，以維護肺臟健康。
7. 適當的運動及關節保護，關節若發生攣縮，將會限制病人的行動範圍，為避免關節失去功能，宜保持溫和運動，以維持關節彈性。