一、什麼是硬皮症?

是一種病因不明的自體免疫疾病,特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚及血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,導致雷諾氏症與血管阻塞性病變;也可能發生於其他如內臟、肌肉及關節等器官導致漸進、不可逆之損害。多發於20~60歲間,平均年齡約為40歲,罹病可能性女性是男性的3倍,因最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症或系統性硬化症。


二、常見的症狀有哪些?

  1. 雷諾氏現象:是一種血管病變,九成以上病人會出現,當寒冷或情緒緊張、激動時,手指非常敏感,會有熱、發麻及刺痛感,一開始手指因皮下血管攣縮會呈現蒼白,然後因肢端末梢缺氧而呈現紫黑色之發紺黑色情形,最後血管放鬆使血流通過造成肢端發紅現象。
  2. 皮膚病變:一般可分為水腫、硬化及萎縮三個階段。早期病人手及手背會出現無痛性水腫,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣,手背的肌腱和血管會消失。隨著病程變化水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感且硬,失去色澤。晚期,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。
  3. 關節炎和肌肉疼痛:在關節處,尤其是手部會出現關節僵硬及腫痛的症狀,也可能有肌肉發炎及衰弱無力情形。
  4. 消化問題:食道是最易受侵犯的內臟器官,會使食道蠕動減慢,進而造成吞嚥及張口困難。病人可能因胃食道逆流有過份飽食或上腹部灼熱、胸骨後方不適,此外少數病人因腸子蠕動不佳,有消化不良、脹氣、腹瀉等症狀。
  5. 肺部併發症:約八成的病人,肺部會纖維化。其中一百人中有25~30人發展為間質性肺病,會出現疲勞,乾咳,呼吸困難等症狀。
  6. 其他器官:硬皮症可導致心內膜炎、心肌炎、心包膜炎等。病人可能會出現心包積水、心律不整及心肌梗塞。侵犯腎臟導致腎功能衰竭會有蛋白尿、高血壓及尿素氮升高現象,有時可能會進展為慢性腎衰竭或尿毒症,需洗腎治療。肺臟侵犯常見病變為漸進性間質性的肺纖維化,約有三成病人合併肺部動脈壓力過高,嚴重者進而引發心臟衰竭。

有上述症狀並不一定是硬皮症,若您有上述症狀,請至過敏免疫風濕科門診就醫。

 

三、常見的治療方式有哪些?
硬皮症目前仍無法完全治癒,但可以藉由藥物來控制病情惡化。

  1. 免疫調節藥物控制疾病活性(例如:類固醇、滅殺除癌錠、山喜多、癌得星等)。
  2. 雷諾氏現象可使用血管擴張劑,增加血流,但基本上應避免冰冷的環境、加強保暖。
  3. 胃逆流性食道傷害,可用制酸劑治療。
  4. 物理和職能治療可減少關節變形和功能退化。
  5. 可用血管擴張劑治療肺動脈高壓及心臟衰竭,但無特殊藥物可控制肺部纖維化。
     

四、照護原則:

  1. 若食道受侵犯,可改變飲食習慣,例如:採溫和飲食,少量多餐、細嚼慢嚥幫助消化,避免食用過硬之堅果食物及高膽固醇食物如全脂牛奶、動物性脂肪。
  2. 餐後應採半坐臥姿勢,不應躺下以避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。
  3. 皮膚變厚而乾,故需縮短沐浴時間且避免使用刺激性肥皂,以免皮膚乾澀,沐浴後使用具滋潤作用之乳液,有助於補充皮膚天然油份。
  4. 注意保暖,發病時少碰冷水、可穿戴手套、襪子、帽子及圍巾等保暖以促進血液循環。
  5. 避免處於有壓力之環境或改變自己對壓力的因應方式,以減少引發雷諾氏現象。
  6. 抽菸會加快肺功能衰竭,易出現呼吸困難症狀,應戒菸、避免吸入廚房油煙及瓦斯,以維護肺臟健康。
  7. 適當的運動及關節保護,關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,保持溫和的運動,可保持關節的彈性。
 
參考資料
  1. Fischer, A., Patel, N. M., & Volkmann, E. R. (2019). Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis: Focus on Early Detection and Intervention. Open Access Rheumatology : Research and Reviews, 11, 283-307. https://doi.org/10.2147/OARRR.S226695
  2. Khanna, D., Tashkin, D. P., Denton, C. P., Renzoni, E. A., Desai, S. R., & Varga, J. (2020). Etiology, Risk Factors, and Biomarkers in Systemic Sclerosis with Interstitial Lung Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 201(6), 650-660. https://doi.org/10.1164/rccm.201903-0563CI
  3. McMahan, Z. H., & Volkmann, E. R. (2020). An update on the pharmacotherapeutic options and treatment strategies for systemic sclerosis. Expert Opinion on Pharmacotherapy, 21(16), 2041-2056. https://doi.org/10.1080/14656566.2020.1793960
  4. Sobolewski, P., Maślińska, M., Wieczorek, M., Łagun, Z., Malewska, A., Roszkiewicz, M., Nitskovich, R., Szymańska, E., & Walecka, I. (2019). Systemic sclerosis - multidisciplinary disease: clinical features and treatment. Reumatologia, 57(4), 221-233. https://doi.org/10.5114/reum.2019.87619
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    Care for Progressive Systemic Sclerosis
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    疾病照護類