【本篇學習重點】
  1. 硬皮症病因不明,最常出現在皮膚造成皮膚硬化。
  2. 九成以上會出現雷諾氏現象。
  3. 常見藥物治療有免疫調節藥物及血管擴張劑等。
  4. 請遵照醫師指示用藥,勿自行停藥。
 
一、什麼是硬皮症?

是一種病因不明的自體免疫疾病,特徵是造成皮膚緊繃、皮膚硬化及血管內壁細胞異常增生,導致雷諾氏現象與血管阻塞性病變,因最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症或系統性硬化症;也可能發生於其他如內臟、肌肉及關節等器官損害。好發20~60歲間,平均年齡約為40歲,女性罹病率是男性的3倍。


二、硬皮症有哪些症狀?

  1. 雷諾氏現象:100人當中90人會出現血管病變,當寒冷或情緒緊張、激動時,手指非常敏感,會有熱、麻及刺痛感,一開始手指因皮下血管收縮會呈現蒼白,然後因末梢缺氧而呈現紫黑色之發紺情形,最後血管放鬆使血流通過造成肢端發紅現象。
  2. 皮膚病變:一般可分為水腫、硬化及萎縮三個階段。早期病人手及手背會出現無痛性水腫,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣,手背的肌腱和血管會消失。隨著病程變化水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感且硬,失去色澤。晚期,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。
  3. 關節炎和肌肉疼痛:在關節處,尤其是手部會出現關節僵硬及腫痛的症狀,也可能有肌肉發炎及衰弱無力情形。
  4. 消化問題:食道是最易受侵犯的內臟器官,會使食道蠕動減慢,進而造成吞嚥及張口困難。可能因胃食道逆流,會有上腹部灼熱、胸部不適情形,此外少數因腸子蠕動不佳,有消化不良、脹氣、腹瀉等症狀。
  5. 肺部併發症:約八成的病人,肺部會纖維化。其中一百人中有25~30人發展為間質性肺病,會出現疲勞、乾咳、呼吸困難等症狀。約有三成病人合併肺部動脈壓力過高,嚴重者進而引發心臟衰竭。
  6. 其他器官:硬皮症可導致心內膜炎、心肌炎、心包膜炎等。病人可能會出現心包積水、心律不整及心肌梗塞。侵犯腎臟導致腎功能衰竭會有蛋白尿、高血壓及尿素氮升高現象,有時可能會進展為慢性腎衰竭或尿毒症,需洗腎治療。

有上述症狀並不一定是硬皮症,若您有上述症狀,請至過敏免疫風濕科門診就醫。

 

三、硬皮症要怎麼治療?
硬皮症目前仍無法完全治癒,但可以藉由藥物來控制病情惡化。

  1. 類固醇及免疫調節藥物,如:CellCept(山喜多)、Cyclophosphamide(癌得星)、Methotrexate(滅殺除癌錠)等,控制疾病活性。
  2. 雷諾氏現象應避免冰冷環境並加強保暖,可使用血管擴張劑,增加血流。
  3. 胃逆流性食道傷害,可使用制酸劑治療。
  4. 物理和職能治療可減少關節變形和功能退化。
  5. 可用血管擴張劑治療肺動脈高壓及心臟衰竭,但無特殊藥物可控制肺部纖維化。
     

四、得到硬皮症了,要怎麼照顧自己?

  1. 若食道受侵犯,可改變飲食習慣,例如:採溫和飲食,少量多餐、細嚼慢嚥幫助消化,避免食用過硬之堅果食物及高膽固醇食物如全脂牛奶、動物性脂肪。
  2. 餐後應採半坐臥姿勢,以避免胃酸逆流到食道,夜間勿進食宵夜。
  3. 皮膚變厚而乾,可縮短沐浴時間且避免使用刺激性肥皂,以免皮膚乾澀,沐浴後使用滋潤乳液,有助於補充皮膚天然油份。
  4. 注意保暖,發病時少碰冷水、可穿戴手套、襪子、帽子及圍巾等保暖以促進血液循環。
  5. 避免處於有壓力之環境或改變自己對壓力的因應方式,以減少引發雷諾氏現象。
  6. 抽菸會加快肺功能衰竭,易出現呼吸困難症狀,應戒菸、避免吸入廚房油煙及瓦斯,以維護肺臟健康。
  7. 適當的運動及關節保護,關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,宜保持溫和運動,以維持關節彈性。
 
參考資料
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    Care for Progressive Systemic Sclerosis
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    疾病照護類