一、什麼是混合性結締組織疾病?

混合性結締組織疾病是一種結締組織疾病,發病年齡約30~40歲之間,其中女性約佔70%,會有類似全身紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎或類風濕性關節炎的混合症狀,容易影響全身的結締組織,特別是關節、肌肉、肌腱、皮膚組織、血管及漿膜,故稱為混合性結締組織疾病。

 

二、症狀:

  1. 皮膚:三分之二的病人有皮膚損傷,80%的病人手及手指腫脹,手指變得像臘腸,皮膚緊繃而且變厚,呈現硬皮狀態,40%的病人可能有狼瘡皮疹,包括臉頰。另外還可能有瀰漫性血管炎變化,就是眼瞼下變淡紫色及指甲周圍、臉部有毛細血管擴張,少部份病人有皮膚侷限性色素減退或色素沉著。
  2. 雷諾氏現象:85%的病人手指、足趾尾端出現紫黑情形,是由於手指及足趾小動脈陣發性痙攣所引起。
  3. 關節:75%的病人關節變化呈現炎性反應非畸形性表現,其表徵類似風濕性關節炎的關節病變。
  4. 肌肉:80-90%的病人肌肉受侵犯,近端肌肉常有壓痛或肌肉無力,大多數有肌電圖上的不正常,只有在合併肌肉發炎時,肌電圖顯示有多發性肌炎,肌肉切片顯示有纖維性變性,血管周圍和間質有漿細胞和淋巴細胞浸潤。
  5. 食道:食道類似硬皮症,但少見吞嚥困難症狀,可發現食道下三分之一處有蠕動功能下降及食道上下括約肌壓力降低。
  6. 心臟:心臟侵犯以兒童較多。
  7. 肺臟:間質性肺疾病及肺動脈高壓。
  8. 神經:10%的病人有神經系統異常,其中以三叉神經痛最常見。另外可能有頭痛、癲癇、週邊神經病變等。
  9. 腎臟:較少侵犯腎臟,合併類固醇治療有效而且預後良好。
  10. 其他:三分之一的病人有淋巴結病變、肝臟脾臟腫大、中度貧血及白血球下降,而血小板下降及溶血性貧血少見。

若有上述症狀,請至過敏免疫風濕科門診求治。

 

三、治療與預後:

治療的原則是控制症狀,如果有類風濕性關節炎表現,會使用非類固醇類止痛藥物或免疫調節藥物治療;有皮膚損傷情形,會用奎寧治療;若發生關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白血球下降、腎炎,會使用類固醇治療;腎臟受到侵犯時,則需要使用細胞毒性藥物治療,如癌得星、山喜多或睦體康之類的藥物治療。一般而言類固醇對此疾病之關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白血球下降及腎炎有良好反應。總括來說,大多數的混合性結締組織疾病的病人,使用藥物控制症狀效果良好,應遵從醫師指示,正確服藥。

 

四、自我保健原則:

  1. 食道方面:當出現吞嚥困難症狀,最好採軟質溫和食物,吃東西時採直立或半坐臥姿勢,進食後30分鐘至1小時,勿立即平躺,吃八分滿飽即可,以免食物逆流引起燒灼感。
  2. 肌肉關節方面:早上起床時常出現全身關節肌肉疼痛及活動受限的症狀,活動大約30分鐘後症狀才慢慢改善,但隨著活動量增加,疼痛又逐漸變嚴重,針對以上特性,病人可於晨起下床前先幫關節肌肉熱敷,並做暖身活動,如:握拳、抖手、晃腳等。但當疼痛變嚴重時,則應讓肌肉關節保持休息狀態,家屬可協助病人所需的活動,而讓肌肉關節行等長運動。
  3. 皮膚方面:病人皮膚易呈現臘腸狀緊繃,發生雷諾氏現象,居家照護要注意保暖及避免皮膚外觀損傷,若需碰觸冰冷物品,可加戴手套或調整水溫、暖暖包、電毯或熱水袋,因為病人末梢感覺較差,用熱更應小心謹慎預防燙傷。皮膚對光有高度敏感性,所以仍需注意防曬,外出可選擇洋傘、帽子或防曬乳,儘量避免上午十點至下午三點陽光過強時外出。
  4. 呼吸方面:若因間質性肺疾病或肺動脈高壓出現活動無耐力、呼吸困難的情形,應適當休息,依體力安排每日的作息與活動時間。
  

參考資料

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    英文名稱
    Care of Patient with Mixed Connective Tissue Disease
    分類
    健康促進/保健類