【本篇學習重點】
  1. 混合性結締組織疾病是一種自體免疫疾病。
  2. 常見症狀有皮膚損傷、雷諾氏徵象、關節病變等。
  3. 常見藥物治療有類固醇及免疫調節藥物等。

一、什麼是混合性結締組織疾病?
混合性結締組織疾病為一種自體免疫疾病,會有類似全身性紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎或類風濕性關節炎的混合症狀,容易影響全身的結締組織,特別是關節、肌肉、肌腱、皮膚組織、血管及漿膜,故稱為混合性結締組織疾病,發病年齡約30~40歲之間,其中女性約佔七成。

二、混合性結締組織疾病控制不好可能出現那些症狀?
  1. 皮膚:八成的病人會出現手指腫脹,皮膚緊繃而且變厚,呈現硬皮狀態,當天氣變冷或情緒緊張時,血管收縮造成血流循環下降,引起手指、腳趾尾端出現紫黑色的雷諾氏徵象(指當遇冷環境時四肢蒼白、冰冷甚至發黑);有四成病人臉部會出現皮疹,眼瞼下變淡紫色,指甲周圍、臉部毛細血管擴張,少部份皮膚顏色變淡或變黑(深)。
  2. 肌肉關節:八到九成的病人肌肉受侵犯,近端肌肉常有壓痛或肌肉無力;一百人中有約七十五人會有類似風濕性關節炎的關節病變。
  3. 腸胃道:約五成病人會出現胃食道逆流並伴隨胃灼熱和吞嚥困難。
  4. 心臟、肺臟:約有四成病人出現心包炎、心包積液、二尖瓣脫垂、心肌炎、動脈粥樣硬化(指血管受到脂肪堆積造成硬化)。七成病人肺部會受到侵犯,出現胸腔積液、間質性肺疾病(指會造成肺部實質發炎、浸潤的疾病) 及肺動脈高壓(肺動脈壓力正常值大約在18~25毫米汞柱,肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱,即為「肺動脈高壓」)等,最常見的是症狀呼吸困難。
  5. 神經:約有兩成五的病人有神經系統異常,可能有頭痛、癲癇、周邊神經病變等,其中以三叉神經痛最常見。
  6. 腎臟:較少侵犯腎臟,合併類固醇治療,效果佳且預後良好。

有上述症狀不一定是混合性結締組織疾病,若您有上述症狀,請至過敏免疫風濕科門診求治。


三、我該注意什麼?
  1. 採軟質溫和食物,吃東西時採站立或半坐臥姿勢,吃八分滿飽即可,進食後1小時內,勿立即平躺,以免食物逆流引起燒灼感。
  2. 早上起床時常出現全身關節肌肉疼痛及活動受限的症狀,活動30分鐘後症狀會慢慢改善,但隨著活動量增加,疼痛又逐漸變嚴重,針對以上特性情況,可於晨起下床前先熱敷關節肌肉,並做握拳、抖手、晃腳等暖身活動。但當疼痛變嚴重時,則應多休息,可做伸展運動,放鬆肌肉,做等長收縮運動,保持肌肉力量。
  3. 皮膚易呈現腫脹緊繃感,發生雷諾氏徵象,居家照護要注意保暖及避免皮膚外觀損傷,若需碰觸冰冷物品,可加戴手套或調整水溫、暖暖包、電毯或熱水袋,因為病人末梢感覺較差,用熱更應小心謹慎預防燙傷。皮膚對光有高度敏感性,所以仍需注意防曬,儘量避免上午十點至下午三點陽光過強時外出,可選擇洋傘、帽子或防曬乳。
  4. 若因間質性肺疾病或肺動脈高壓出現活動無耐力、呼吸困難情形時,應適當休息,並依體力狀況安排每日作息與活動。

四、混合性結締組織疾病要怎麼治療?
治療的原則是控制症狀,大多數的混合性結締組織疾病的病人,使用藥物控制症狀效果良好,應遵從醫師指示,按時服藥,不可自行停藥。
  1. 有類風濕性關節炎表現,會使用非類固醇類止痛藥物或免疫調節藥物治療。
  2. 皮膚損傷情形,會用奎寧治療,若發生關節炎、皮疹、漿膜炎(肋膜或心包膜發炎,會有胸痛的症狀)、肌炎、貧血、白血球下降、腎炎,會使用類固醇治療,一般而言類固醇對此疾病之關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白血球下降及腎炎有良好反應。
  3. 腎臟受到侵犯時,除了使用類固醇外,還會合併細胞毒性藥物治療,如癌得星、山喜多或睦體康類的藥物治療。


參考資料

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  2. Ferrara, C. A., La Rocca, G., Ielo, G., Libra, A., & Sambataro, G. (2023). Towards early diagnosis of mixed connective tissue disease: Updated perspectives. Immuno Targets and Therapy, 12, 79–89. https://doi.org/10.2147/itt.s390023
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  4. Sapkota, B., & AI Khalili, Y. (2024, July 27). Mixed Connective Tissue Disease(Bookshelf ID NBK542198). National Institutes of Health, National Library of Medicine, National Center for Biotechnology Information. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542198/
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    英文名稱
    Care of Patient with Mixed Connective Tissue Disease
    分類
    健康促進/保健類