一、什麼是貝西氏症?
Behcet’ s Disease乃是一種罕見自體免疫疾病,為多系統炎症疾病,於1937年由Behcet所提出,故因此命名。其臨床表徵以反覆發作之口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼球葡萄膜炎、皮膚損傷及紅斑性結節等症狀,亦經常侵犯關節、腸胃道及神經系統。

二、病因:
  1. 病因不明,可能與微生物感染、遺傳體質、壓力或環境有關。
  2. 遺傳體質:易感基因,如HLA-B5及HLA-51。 
  3. 細菌:如鏈球菌感染。
  4. 病毒感染。
 
三、症狀:
  1. 口腔潰瘍:通常是第一個出現的症狀,一年內至少3次以上反覆發作。
  2. 眼睛病變:主要以雙側複發性葡萄膜炎為主,視網膜的血管炎則可發生出血、視乳突水腫,各種程度不同的發炎皆可導致粘黏、結疤而影響視力。
  3. 皮膚病變:主要分為結節性紅斑、青春痘型及丘疹型病灶。結節性紅斑主要發生於下肢;青春痘型的病變主要造成毛囊炎;丘疹型的病變是由於侵犯皮下脂肪組織中的血管造成,類似於血管炎病灶。
  4. 生殖器潰瘍:在男性通常在陰囊處看到,而且會留下疤痕;女性則以大小陰唇潰瘍較普遍。
  5. 病態性反應:皮膚對外來傷害所產生的過敏反應,最典型特徵是針扎過的皮膚,於24至48小時內可看到丘疹或膿包。
  6. 骨骼肌肉病變:最典型的關節症狀為非變形、非侵蝕性的周邊關節炎,好發部位為膝關節,依次為踝、腕、肘關節,持續幾週後會自動改善。
  7. 神經病變:腦部血管炎或周邊神經系統血管炎等。
  8. 血管病變:可侵犯大小動靜脈,而發生動靜脈血管炎、血管瘤、血栓等。
  9. 腸胃病變:包含腹部絞痛、腹瀉或血便等。
有以上症狀不一定是貝西氏症,但若有上述症狀,建議至過敏免疫風濕科門診就醫。

四、治療:
以抑制發炎反應為主,目前主要的治療藥物為類固醇、免疫抑制劑、秋水仙素、環孢靈素或生物製劑等,以調節免疫反應。若有重要器官侵犯,可進行血漿置換術治療。

五、自我保健原則:
  1. 配合醫師早期診斷及治療有助於疾病的控制及避免嚴重之合併症。
  2. 口腔潰瘍以致進食困難時,可採少量多餐,食用冰涼的流質食物。
  3. 因皮膚病灶多,應養成良好清潔衛生習慣,預防感染問題。
  4. 因使用類固醇等免疫抑制劑,應注意加強個人衛生以預防感染。
  5. 依醫師指示服藥,勿自行停藥或減少藥量,以避免症狀加劇。
 
參考資料
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  2. Alghamdi, A., Bodaghi, B., Comarmond, C., Desbois, A., Domont, F., & Wechsler, B. et al. (2018). Neuro-ophthalmological manifestations of Behçet’s disease. British Journal of Ophthalmology, 103(1), 83-87. http://doi.org/10.1136/bjophthalmol-2017-311334
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    Care of Patient with Behcet
    分類
    疾病照護類