【本篇學習重點】
  1. 貝西氏症是一種罕見的自體免疫疾病。
  2. 常見症狀有口腔及生殖器潰瘍、眼睛病變、皮膚病變等。
  3. 常見藥物治療有類固醇、免疫抑制劑等。
                     

一、什麼是貝西氏症?
貝西氏症是一種罕見自體免疫疾病,為多系統炎症疾病,其臨床表徵以反覆發作之口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼球葡萄膜炎、皮膚出現紅斑性結節、丘疹或潰瘍等症狀,亦經常侵犯關節、腸胃道及神經系統。

 

二、貝西氏症有哪些症狀?

  1. 口腔潰瘍:通常是第一個出現的症狀,一年內至少反覆發作3次以上。
  2. 眼睛病變:最常出現雙側反覆發作的葡萄膜炎,主要出現視力下降或眼前有漂浮物等;眼底常見視網膜血管炎及局部視網膜浸潤,有時也可能併發視神經炎,嚴重可導致視力受損甚至失明。
  3. 皮膚病變:主要分為結節性紅斑、青春痘型及丘疹型病灶。結節性紅斑主要發生於下肢;青春痘型的病變會造成毛囊炎;丘疹型的病變是由於侵犯皮下脂肪組織中的血管造成,而發生類似血管炎病灶。另外生殖器方面,男性通常有陰囊潰瘍,而女性則以大小陰唇潰瘍較普遍。
  4. 骨骼肌肉病變:最典型的關節症狀為非變形、非侵蝕性的周邊關節炎,好發部位為膝關節,其次為踝、腕、肘關節,症狀持續幾週後會自動改善。
  5. 神經血管病變:可侵犯大小動靜脈,而發生腦部血管炎、周邊神經系統血管炎、動靜脈血管炎、血管瘤、血栓等。
  6. 腸胃病變:包含腹部絞痛、腹瀉或血便等。

有以上症狀不一定是貝西氏症,但若有上述症狀,建議至過敏免疫風濕科門診就醫。


三、貝西氏症要怎麼治療?
目前主要的治療藥物為類固醇、免疫抑制劑、秋水仙素、環孢靈素或生物製劑,治療主要以抑制發炎、調節免疫反應為主。若重要器官受侵犯,經醫師評估後會進行血漿置換術治療。


四、得到貝西氏症了,要怎麼照顧自己?

  1. 與醫師配合有助於疾病的控制。
  2. 口腔潰瘍以致進食困難時,宜採少量多餐,食用冰涼的流質食物。
  3. 因皮膚病灶多,應養成良好清潔衛生習慣,預防感染發生。
  4. 因使用類固醇及免疫抑制劑,應注意加強個人衛生,以預防感染。
  5. 依醫師指示服藥,勿自行停藥或減藥,以免症狀加劇。

 

參考資料

  1. Alibaz-Oner, F., & Direskeneli, H. (2021). Advances in the treatment of Behcet’s disease. Current Rheumatology Reports23(6), 1-10. https://doi.org/10.1007/s11926-021-01011-z
  2. Bettiol, A., Alibaz-Oner, F., Direskeneli, H., Hatemi, G., Saadoun, D., Seyahi, E., Prisco, D., & Emmi, G. (2022). Vascular Behçet syndrome: From pathogenesis to treatment. Nature Reviews Rheumatology, 19(2), 111–126. https://doi.org/10.1038/s41584-022-00880-7
  3. Hassan, F., Jeries, H., & Naffaa, M. E. (2023). Challenges in the timely diagnosis of Behcet’s disease. Life, 13(5), 1157. https://doi.org/10.3390/life13051157
  4. Yazici, Y., Hatemi, G., Bodaghi, B., Cheon, J. H., Suzuki, N., Ambrose, N., & Yazici, H. (2021). Behçet syndrome. Nature Reviews Disease Primers, 7(1). https://doi.org/10.1038/s41572-021-00301-1
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    疾病照護類