【本篇學習重點】
- 貝西氏症是一種罕見的自體免疫疾病。
- 常見症狀有口腔及生殖器潰瘍、眼睛病變、皮膚病變等。
- 常見藥物治療有類固醇、免疫抑制劑等。
一、什麼是貝西氏症?
貝西氏症是一種罕見自體免疫疾病,為多系統炎症疾病,其臨床表徵以反覆發作之口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼球葡萄膜炎、皮膚出現紅斑性結節、丘疹或潰瘍等症狀,亦經常侵犯關節、腸胃道及神經系統。
二、貝西氏症有哪些症狀?
- 口腔潰瘍:通常是第一個出現的症狀,一年內至少反覆發作3次以上。
- 眼睛病變:最常出現雙側反覆發作的葡萄膜炎,主要出現視力下降或眼前有漂浮物等;眼底常見視網膜血管炎及局部視網膜浸潤,有時也可能併發視神經炎,嚴重可導致視力受損甚至失明。
- 皮膚病變:主要分為結節性紅斑、青春痘型及丘疹型病灶。結節性紅斑主要發生於下肢;青春痘型的病變會造成毛囊炎;丘疹型的病變是由於侵犯皮下脂肪組織中的血管造成,而發生類似血管炎病灶。另外生殖器方面,男性通常有陰囊潰瘍,而女性則以大小陰唇潰瘍較普遍。
- 骨骼肌肉病變:最典型的關節症狀為非變形、非侵蝕性的周邊關節炎,好發部位為膝關節,其次為踝、腕、肘關節,症狀持續幾週後會自動改善。
- 神經血管病變:可侵犯大小動靜脈,而發生腦部血管炎、周邊神經系統血管炎、動靜脈血管炎、血管瘤、血栓等。
- 腸胃病變:包含腹部絞痛、腹瀉或血便等。
有以上症狀不一定是貝西氏症,但若有上述症狀,建議至過敏免疫風濕科門診就醫。
三、貝西氏症要怎麼治療?
目前主要的治療藥物為類固醇、免疫抑制劑、秋水仙素、環孢靈素或生物製劑,治療主要以抑制發炎、調節免疫反應為主。若重要器官受侵犯,經醫師評估後會進行血漿置換術治療。
四、得到貝西氏症了,要怎麼照顧自己?
- 與醫師配合有助於疾病的控制。
- 口腔潰瘍以致進食困難時,宜採少量多餐,食用冰涼的流質食物。
- 因皮膚病灶多,應養成良好清潔衛生習慣,預防感染發生。
- 因使用類固醇及免疫抑制劑,應注意加強個人衛生,以預防感染。
- 依醫師指示服藥,勿自行停藥或減藥,以免症狀加劇。
參考資料
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