【本篇學習重點】

  1. 史蒂芬強森症候群是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。
  2. 初期為類感冒症狀,急性期會導致皮膚及黏膜受損。
  3. 內科治療包括停用藥物、支持性療法、藥物治療。
  4. 請遵照醫師指示按時服藥,不可自行停藥。
 

一、什麼是「史蒂芬強森症候群」?
史蒂芬強森症候群是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應,會引起全身表皮脫落、壞死,通常與服用的藥物有關;會引起面部、消化道、呼吸道、眼睛嘴巴等黏膜受損,嚴重時皮膚表皮剝離,就像大規模燙傷,一百位病人當中就有三十位因感染導致多種器官衰竭而死亡。

 

二、常見的症狀有哪些? 

  1. 前驅期:皮膚症狀出現前一天到三天,會有類似感冒症狀,包括發燒(大於39度)、喉嚨痛、吞嚥困難、眼睛紅腫、結膜發炎、全身痠痛無力與皮膚發紅等。
  2. 急性期:皮膚、口腔、鼻子、喉嚨、生殖器、眼瞼等身上粘膜會產生全身性圓環狀紅斑及水泡,皮膚嚴重時會導致壞死與脫落;肝、腎、呼吸道及腸胃道等黏膜,會發炎、潰爛。十位病人的人約有九位病人有黏膜侵犯,且常是2個以上的部位侵犯。
  3. 復原期:皮膚及黏膜開始恢復,在皮膚細胞未恢復前仍有感染的可能。

有以上症狀並不一定為史蒂芬強森症候群,若您有上述症狀,建議儘快至過敏免疫風濕科門診就醫,確定診斷。


三、常見的治療方式有哪些?

  1. 當懷疑病人之皮膚過敏反應是由藥物引起時,應停用可能引起此副作用藥物。
  2. 藥物治療:
    1. 類固醇:在皮膚破損嚴重的情況下,類固醇具抗發炎作用可控制過敏反應,在沒有特別禁忌下,使用類固醇能有效阻止病情的惡化。
    2. 環孢菌素 (Cyclosporine):是一種抗排斥藥物免疫抑制劑,據研究指出可延緩疾病的進展並促進快速皮膚細胞再生。
    3. 免疫球蛋白:據研究報告指出可用來阻止疾病進展和促進皮膚癒合。
    4. 生物製劑:據研究指出能抑制免疫作用,促進皮膚癒合。
 
四、照護原則:
  1. 體液補充:因口腔黏膜受損吞嚥困難造成病人無法進食,須給予點滴輸液補充體液。
  2. 疼痛處理:可給局部麻醉止痛劑來漱口,以降低口腔黏膜受損引起之疼痛,對於身體皮膚受損引起之疼痛,可口服或靜脈注射止痛劑來減少病人之疼痛。
  3. 預防感染:病人如有皮膚黏膜受損,為感染高危險群,嚴重時因細菌入侵體內,造成細菌在血液內大量繁殖,導致敗血症,致器官衰竭、血壓低或休克狀態,故應持續注意發燒、局部傷口化膿,咳嗽、拉肚子或者頻尿等感染徵兆。
  4. 注意口腔內是否有出現白色斑塊,如有應告知醫護人員。
  5. 皮膚傷口癒合時,會有皮膚搔癢情形,病人應避免用手抓癢而導致破皮。
  6. 注意電解質、體液的平衡。


參考資料

  1. 葉陳璞、吳貞宜(2019)嚴重藥物疹-臨床個案分析與介紹‧臨床醫學月刊,84(5),738-744。https://doi.org/10.6666/ClinMed.201911_84(5).0122
  2. Ardern-Jones, M. R., & Mockenhaupt, M. (2019)‧Making a diagnosis in severe cutaneous drug hypersensitivity reactions. Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology, 19(4), 283-293. https://doi.org/10.1097/ACI.0000000000000546
  3. Charlton, O., Harris, V., Phan, K., Mewton, E., Jackson, C., & Cooper, A. (2020). Toxic Epidermal Necrolysis and Steven–Johnson Syndrome: A Comprehensive Review. Advances In Wound Care, 9(7), 426-439. https://doi.org/10.1089/wound.2019.0977
  4. Trommel, N., Hofland, H. W., Komen, R. S., Dokter, J., & Baar, M. E. (2019). Nursing problems in patients with toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome in a Dutch burn centre: A 30-year retrospective study. Burns, S305(19), 1-9. https://doi.org/10.1016/j.burns.2019.07.004   
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    英文名稱
    Care for Steven-Johnson Syndrome
    分類
    疾病照護類