【本篇學習重點】
- 天皰瘡是一種皮膚自體免疫水皰性疾病。
- 常見的症狀為不同部位的皮膚出現小水泡。
- 治療方式有口服類固醇、免疫抑制劑及抗生素等。
- 照護原則為塗抹藥膏、攝取足夠營養及壓力調適。
一、什麼是天皰瘡?
是一種皮膚自體免疫水皰性疾病,為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性的疾病,病人的皮膚會出現水皰及傷口引起疼痛,治療後會有色素沉著、不留疤痕,好發於50~60歲中年人。
二、常見的症狀有哪些?
- 尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris):皮膚突然出現清澈小水皰,因水皰薄容易破裂,導致病人求診時多呈現非出血性淺糜爛。最早出現在口腔,黏膜破損可能造成咀嚼和進食困難,甚至營養不良、體重減輕等現象,其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位,女性病人外陰及陰道也可能發生。
- 增殖型天皰瘡(pemphigus vegetans):水皰好發於摩擦部位,如腹股溝、手肘,以及面部及頭皮。除了水皰外、糜爛處呈現乳頭狀增殖,因滲出液及皮膚上會產生厚痂,容易有惡臭。
- 落葉型天皰瘡(Pemphigus Foliaceus):水皰不易發現,但脫屑結痂性糜爛的周圍繞著紅斑。早期好發於皮脂腺旺盛部位,如頭皮、面部、軀幹上半身等處,外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外,另有大片葉狀脫屑,故有落葉天皰瘡之名,嚴重者可呈現剝落性紅皮症;陽光或高溫可導致惡化,黏膜很少被侵犯。
- 紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematosus):臨床呈現脫屑及痂皮,好發於臉頰及皮脂旺盛區域。
- 副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus,PNP):是一種罕見疾病,與潛在腫瘤相關,最初症狀為出血性口腔內黏膜炎,伴有廣泛的粘膜糜爛及劇烈疼痛。而後出現水皰、糜爛、斑點、丘疹和斑塊等症狀,並延伸至唇和舌,造成喉嚨痛和吞嚥困難。
- IgA 天皰瘡(IgA pemphigus):是一種罕見疾病,最常見的症狀是水皰 (81%)、膿皰 (75%) 和環狀紅斑 (64%) 。常見於軀幹彎曲區(腋窩和腹股溝)、四肢近端、頭皮、耳後。
有上述症狀並不一定就是天皰瘡,若您有上述症狀,請至
皮膚科門診就醫。
三、常見的治療方式有哪些?
- 皮質類固醇:為控制天皰瘡的首選藥物,劑量多寡依病情嚴重而定,通常起始為高劑量,而後慢慢減量。
- 免疫抑制劑:近年來常用的藥物,須預防各種合併症發生,如伺機性感染。
- 生物製劑:對於類固醇治療反應不好的病人,可考慮加入Rituximab (Mabthera, 莫須瘤)治療。
- 抗生素:長期之病灶容易受細菌感染,故傷口經細菌培養確定後,給予適當之抗生素,以防止敗血症或菌血症而危及生命。
- 預防感染:水皰可使用濕敷或局部抗生素藥膏,有時依醫囑使用浸泡療法預防感染;或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹,以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
四、照護原則:
- 觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理:保持良好口腔衛生,以免細菌增生,導致牙齦發炎及嚴重牙周病。建議三餐飯後及睡前徹底清潔口腔,視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。若口腔破損嚴重者,建議使用一次性海綿牙刷,減少口腔刺激及增加破損嚴重度。
- 按醫囑塗抹藥膏,勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰,以防止細菌感染,觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
- 採舒適臥位,維持床單清潔及平整,減少摩擦壓迫。每天淋浴並經常更換衣服,穿質料輕柔寬鬆的衣物。
- 增加營養的攝取以促組織修復:因口腔潰瘍進食量差,且水皰滲液造成組織液的流失,應少量多餐,多選擇高蛋白及高維生素食物,並選擇軟質食物。
- 協助壓力的調適:病灶會發生在全身的皮膚,由於有滲液,常有難聞惡臭,除了生理方面的護理,病人及旁人常會擔心是否為傳染病,使病人更加沮喪、孤立,鼓勵家人的參與增加人際互動;鼓勵適時表達對身體心像的感受,當表達時給予適當的支持及傾聽。
- 確實遵照醫囑服藥,瞭解服用藥物名稱、劑量、服用時間、服藥目的及副作用。
- 持續於皮膚科門診追蹤治療。
參考資料
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