一、什麼是天皰瘡？
是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病，為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病，多表現於皮膚的水皰及傷口疼痛，治療後留有色素沉著，不留疤。好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別，每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。

二、常見的症狀有哪些？

1. 尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂，而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
2. 增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。 
3. 落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。
4. 紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。

有上述症狀並不一定就是天皰瘡，若您有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。

三、如何確定診斷？

1. 突然發生於中年人的水皰。
2. 水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。
3. 水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。
4. Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
5. Tzank smear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。 
6. 實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
7. 皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。

四、常見的治療方式有哪些？

1. 口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
2. 免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
3. 生物製劑：對於類固醇治療反應不好的病人，可考慮加入Rituximab (Mabthera, 莫須瘤)治療。
4. 內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
5. 預防感染：病灶部位的照護可使用濕敷或局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。

五、照護原則：

1. 觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
2. 按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
3. 採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。
4. 增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白及高維生素食物，並選擇軟質食物。
5. 協助壓力的調適：病灶會發生在全身的皮膚，由於有滲液，常有難聞惡臭，除了生理方面的護理，病人及旁人常會擔心是否為傳染病，使病人更加沮喪、孤立，鼓勵家人的參與增加人際互動；鼓勵適時表達對身體心像的感受，當表達時給予適當的支持及傾聽。
6. 確實遵照醫囑服藥，瞭解服用藥物名稱、劑量、服用時間、服藥目的及副作用。
7. 持續於本院門診追蹤治療。

參考資料

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