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【本篇學習重點】
  1. 天皰瘡是一種皮膚自體免疫水皰性疾病。
  2. 常見的症狀為不同部位的皮膚出現小水泡。
  3. 治療方式有口服類固醇、免疫抑制劑及抗生素等。
  4. 照護原則為塗抹藥膏、攝取足夠營養及壓力調適。
 
一、什麼是天皰瘡?
是一種皮膚自體免疫水皰性疾病，為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性的疾病，病人的皮膚會出現水皰及傷口引起疼痛，治療後會有色素沉著、不留疤痕，好發於50~60歲中年人。
 
二、常見的症狀有哪些？
  1. 尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris）：皮膚突然出現清澈小水皰，因水皰薄容易破裂，導致病人求診時多呈現非出血性淺糜爛。最早出現在口腔，黏膜破損可能造成咀嚼和進食困難，甚至營養不良、體重減輕等現象，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道也可能發生。
  2. 增殖型天皰瘡（pemphigus vegetans）：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。除了水皰外、糜爛處呈現乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上會產生厚痂，容易有惡臭。 
  3. 落葉型天皰瘡（Pemphigus Foliaceus）：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的周圍繞著紅斑。早期好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名，嚴重者可呈現剝落性紅皮症；陽光或高溫可導致惡化，黏膜很少被侵犯。
  4. 紅斑型天皰瘡（pemphigus erythematosus）：臨床呈現脫屑及痂皮，好發於臉頰及皮脂旺盛區域。
  5. 副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus,PNP)：是一種罕見疾病，與潛在腫瘤相關，最初症狀為出血性口腔內黏膜炎，伴有廣泛的粘膜糜爛及劇烈疼痛。而後出現水皰、糜爛、斑點、丘疹和斑塊等症狀，並延伸至唇和舌，造成喉嚨痛和吞嚥困難。
  6. IgA 天皰瘡（IgA pemphigus）：是一種罕見疾病，最常見的症狀是水皰 (81%)、膿皰 (75%) 和環狀紅斑 (64%) 。常見於軀幹彎曲區（腋窩和腹股溝）、四肢近端、頭皮、耳後。
有上述症狀並不一定就是天皰瘡，若您有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。
 
三、常見的治療方式有哪些？
  1. 皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
  2. 免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
  3. 生物製劑：對於類固醇治療反應不好的病人，可考慮加入Rituximab (Mabthera, 莫須瘤)治療。
  4. 抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
  5. 預防感染：水皰可使用濕敷或局部抗生素藥膏，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
 
四、照護原則：
  1. 觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：保持良好口腔衛生，以免細菌增生，導致牙齦發炎及嚴重牙周病。建議三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。若口腔破損嚴重者，建議使用一次性海綿牙刷，減少口腔刺激及增加破損嚴重度。
  2. 按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
  3. 採舒適臥位，維持床單清潔及平整，減少摩擦壓迫。每天淋浴並經常更換衣服，穿質料輕柔寬鬆的衣物。
  4. 增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，應少量多餐，多選擇高蛋白及高維生素食物，並選擇軟質食物。
  5. 協助壓力的調適：病灶會發生在全身的皮膚，由於有滲液，常有難聞惡臭，除了生理方面的護理，病人及旁人常會擔心是否為傳染病，使病人更加沮喪、孤立，鼓勵家人的參與增加人際互動；鼓勵適時表達對身體心像的感受，當表達時給予適當的支持及傾聽。
  6. 確實遵照醫囑服藥，瞭解服用藥物名稱、劑量、服用時間、服藥目的及副作用。
  7. 持續於皮膚科門診追蹤治療。
 
參考資料
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  2. Dal Prá, K. J., de Assis Tristão, S. D. S. S., Franco, J. B., Matias, D. T., Carrillo, C. M., de Melo Peres, M. P. S., & Ribas, P. F. (2020). Oral management of pemphigus vulgaris in the intensive care unit. Special Care Dentistry, 40(3), 280–284. https://doi.org/10.1111/scd.12454
  3. Etesami, I., Dadkhahfar, S., & Kalantari, Y. (2022). Topical care in pemphigus wounds: A systematic review of the literature. Dermatologic therapy, 35(11), e15808. https://doi.org/10.1111/dth.15808
  4. Malik, A. M., Tupchong, S., Huang, S., Are, A., Hsu, S., & Motaparthi, K. (2021). An updated review of pemphigus diseases. Medicina (Kaunas, Lithuania), 57(10), 1080. https://doi.org/10.3390/medicina57101080
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    英文名稱
    Care of Patient with Pemphigus
    分類
    疾病照護類
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