一、什麼是天皰瘡?
是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。好發於50~60歲中年人,男女間無發生率差別。每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。病因未明,有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法,一般僅有輕癢,治療後留有色素沉著,不留疤。


二、主要症狀表現:

  1. 尋常型天皰瘡:早期病灶為清澈小水皰,突然出現於外觀正常皮膚,約1cm,因水皰頂端甚薄,故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。典型病人口腔黏膜最早波及,其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位,女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯,若未妥善治療,晚期可波及至全身。
  2. 增殖型天皰瘡:水皰好發於摩擦部位,如腹股溝、手肘,以及面部及頭皮。臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖,因滲出液及皮膚上厚痂產生,易有惡臭。 
  3. 落葉型天皰瘡:水皰不易發現,但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位,如頭皮、面部、軀幹上半身等處,外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外,另有大片葉狀脫屑,故有落葉天皰瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身,黏膜甚少被侵犯。
  4. 紅斑型天皰瘡:臨床呈現脫屑及痂皮病灶,好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。

有以上症狀並不一定就是天皰瘡,若有上述症狀,請至皮膚科門診就醫。


三、如何確定診斷?

  1. 突然發生於中年人的水皰。
  2. 水皰出現在外觀正常的皮膚,通常黏膜也有病灶。
  3. 水皰開始是澄清的,然後形成膿皰,易破,形成鮮紅瀰漫面。
  4. Nikolsky氏現象:按壓正常皮膚,沿水平適當加壓,因表皮層並非緊密結合,容易剝離而裂開,露出鮮紅色糜爛,有時會流出清澄的分泌物。
  5. Tzank smear:是臨床常見之診斷法,即自水皰底部以刀片輕刮,採取標本置於玻片後,以吉姆薩染色法,可見鬆解細胞。 
  6. 實驗室檢查:可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
  7. 皮膚切片免疫螢光檢查:皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶,此方法可分辨本症與其他水皰症。

四、天皰瘡的治療:

  1. 口服皮質類固醇:為控制天皰瘡的首選藥物,劑量多寡依病情嚴重而定,通常起始為高劑量,而後慢慢減量。
  2. 免疫抑制劑:近年來常用的藥物,須預防各種合併症發生,如伺機性感染。
  3. 預防感染:病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用,有時依醫囑使用浸泡療法預防感染;或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹,以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
  4. 內服抗生素:長期之病灶容易受細菌感染,故傷口經細菌培養確定後,應立即依敏感試驗結果,給予適當之抗生素,以防止敗血症或菌血症而危及生命。

五、自我保健原則:

  1. 觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理:三餐飯後及睡前徹底清潔口腔,視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
  2. 按醫囑塗抹藥膏,勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰,以防止細菌感染,觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
  3. 採舒適臥位,維持床單清潔及平整,穿質料輕柔寬鬆的衣物,減少摩擦壓迫。
  4. 增加營養的攝取以促組織修復:因口腔潰瘍進食量差,且水皰滲液造成組織液的流失,普遍有營養不足問題,更不利組織修復,應少量多餐,多選擇高蛋白及高維生素食物,並選擇軟質食物。
  5. 協助壓力的調適:病灶會發生在全身的皮膚,由於有滲液,常有難聞惡臭,除了生理方面的護理,病人及旁人常會擔心是否為傳染病,使病人更加沮喪、孤立,鼓勵家人的參與增加人際互動;鼓勵適時表達對身體心像的感受,當表達時給予適當的支持及傾聽。
  6. 確實遵照醫囑服藥,暸解服用藥物名稱、劑量、服用時間、服藥目的及副作用。
  7. 持續於本院門診追蹤治療。
 

參考資料

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  2. Pollmann, R., Schmidt, T., Eming, R., & Hertl, M. (2018). Pemphigus: A comprehensive review on pathogenesis, clinical presentation and novel therapeutic approaches. Clinical Reviews in Allergy and Immunology, 54(1), 1-25. doi: 10.1007/s12016-017-8662-z
  3. Yamagami, J. (2018). Recent advances in the understanding and treatment of pemphigus and pemphigoid. F1000Research, 7, pii: F1000 Faculty Rev-1360. doi:10.12688/f1000research.14474.1
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    疾病照護類